干燥綜合征是一種以淚腺和唾液腺分泌減少為主要特征的慢性自身免疫性疾病，通常表現(xiàn)為眼干、口干等癥狀，可能伴隨關(guān)節(jié)痛、皮疹等全身表現(xiàn)。
1、病因機(jī)制
干燥綜合征的發(fā)病與遺傳易感性、病毒感染及免疫系統(tǒng)異常激活有關(guān)。部分患者攜帶HLA-DR3等易感基因，EB病毒或丙型肝炎病毒感染可能誘發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞過度活化并攻擊外分泌腺體。實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗SSA/Ro抗體、抗SSB/La抗體陽(yáng)性。
2、典型癥狀
眼部癥狀包括持續(xù)性干澀感、砂礫樣異物感，嚴(yán)重者可出現(xiàn)角膜潰瘍?？谇话Y狀表現(xiàn)為吞咽干性食物困難、猖獗性齲齒及口腔黏膜灼痛。約三分之一患者伴發(fā)系統(tǒng)性表現(xiàn)，如雷諾現(xiàn)象、間質(zhì)性肺炎或腎小管酸中毒。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)
需結(jié)合2016年ACR/EULAR分類標(biāo)準(zhǔn)，包括唇腺活檢顯示灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、眼表染色試驗(yàn)陽(yáng)性、唾液腺造影異常等客觀指標(biāo)。同時(shí)需排除丙型肝炎、淋巴瘤等繼發(fā)性干燥癥狀，確診需風(fēng)濕免疫科?？圃u(píng)估。
4、治療原則
局部治療使用人工淚液如玻璃酸鈉滴眼液、環(huán)孢素眼用乳劑緩解眼干，唾液替代劑改善口干。系統(tǒng)性治療中輕癥可用羥氯喹片，重癥需聯(lián)合甲氨蝶呤片或利妥昔單抗注射液控制免疫異常。合并肺纖維化時(shí)需加用尼達(dá)尼布膠囊。
5、并發(fā)癥管理
需定期篩查淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)，每年進(jìn)行腮腺超聲和血清免疫固定電泳檢測(cè)。合并周圍神經(jīng)病變可用普瑞巴林膠囊，腎小管酸中毒需長(zhǎng)期服用枸櫞酸鉀顆粒。妊娠患者需密切監(jiān)測(cè)胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯風(fēng)險(xiǎn)。
干燥綜合征患者應(yīng)保持環(huán)境濕度在50%-60%，避免長(zhǎng)時(shí)間使用電子屏幕。日常選用含氟化物的防齲牙膏，進(jìn)食流質(zhì)食物時(shí)可配合橄欖油潤(rùn)滑。建議每3-6個(gè)月進(jìn)行牙科檢查，冬季注意肢體保暖預(yù)防雷諾現(xiàn)象發(fā)作。適度進(jìn)行游泳等低沖擊運(yùn)動(dòng)有助于維持關(guān)節(jié)功能，但需避免溫泉浴等可能加重干燥癥狀的活動(dòng)。