NKT細胞淋巴瘤是一種罕見的侵襲性非霍奇金淋巴瘤，主要起源于自然殺傷T細胞，常見于鼻腔及鼻咽部，具有高度惡性和快速進展的特點。
NKT細胞淋巴瘤的發(fā)病機制尚未完全明確，可能與EB病毒感染、遺傳易感性及免疫異常有關(guān)。EB病毒潛伏感染可導(dǎo)致細胞周期調(diào)控紊亂，誘發(fā)惡性轉(zhuǎn)化。部分患者存在染色體異常如6q缺失，提示遺傳因素參與發(fā)病。免疫系統(tǒng)功能失調(diào)時，自然殺傷T細胞異常增殖并浸潤組織，形成腫瘤性病變。
該病典型表現(xiàn)為鼻腔或鼻咽部潰瘍性腫塊，伴隨鼻塞、鼻出血、面部腫脹等癥狀。疾病進展期可出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、體重減輕等全身癥狀。腫瘤細胞常表達CD56、CD3ε等標(biāo)志物，病理檢查可見血管中心性浸潤和壞死灶。疾病易侵犯皮膚、胃腸道、睪丸等結(jié)外器官，晚期可發(fā)生骨髓轉(zhuǎn)移。
診斷需結(jié)合病理活檢、免疫組化和EB病毒檢測。治療以左旋門冬酰胺酶為基礎(chǔ)的化療方案為主，如SMILE方案。局部病變可聯(lián)合放療，難治性病例可考慮自體造血干細胞移植。靶向治療如PD-1抑制劑正在臨床試驗中。
該病預(yù)后較差，國際預(yù)后指數(shù)評分高的患者5年生存率較低。早期診斷和強化治療可改善生存率。治療期間需密切監(jiān)測肝腎功能、凝血功能等指標(biāo)，預(yù)防腫瘤溶解綜合征和感染等并發(fā)癥。
患者應(yīng)保持鼻腔清潔，避免用力擤鼻。治療期間需加強營養(yǎng)支持，選擇高蛋白、高熱量食物。注意口腔黏膜護理，使用軟毛牙刷和生理鹽水漱口。定期復(fù)查EB病毒DNA載量及影像學(xué)檢查，監(jiān)測疾病進展。
NKT細胞淋巴瘤患者需保持規(guī)律作息，避免過度勞累。飲食宜清淡易消化，多攝入新鮮蔬菜水果補充維生素。適當(dāng)進行散步等低強度運動增強體質(zhì)，但需避免人群密集場所以防感染。治療期間出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向等癥狀應(yīng)及時就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒，家屬應(yīng)給予充分情感支持。