天生腦積水主要由腦脊液循環(huán)障礙、遺傳因素、宮內(nèi)感染、先天畸形及產(chǎn)傷等原因引起，可通過藥物治療、腦室腹腔分流術(shù)、內(nèi)鏡第三腦室造瘺術(shù)等方式干預(yù)。建議盡早就醫(yī)評(píng)估。

1、腦脊液循環(huán)障礙

腦脊液分泌過多或吸收減少會(huì)導(dǎo)致腦室系統(tǒng)壓力增高，常見于中腦導(dǎo)水管狹窄?；純嚎赡艹霈F(xiàn)頭圍增大、前囟膨隆等癥狀。臨床常用乙酰唑胺片減少腦脊液分泌，配合呋塞米片利尿脫水，嚴(yán)重時(shí)需行腦室鏡下造瘺術(shù)重建循環(huán)通路。

2、遺傳因素

X染色體連鎖的L1CAM基因突變可導(dǎo)致導(dǎo)水管狹窄型腦積水，多伴有拇指內(nèi)收畸形。此類患兒需進(jìn)行基因檢測(cè)，治療以腦室腹腔分流術(shù)為主，術(shù)后需定期復(fù)查分流管功能，防止堵管或感染。

3、宮內(nèi)感染

妊娠期巨細(xì)胞病毒、弓形蟲感染可能引發(fā)腦室炎性粘連，導(dǎo)致交通性腦積水。新生兒期可見落日征、噴射性嘔吐等表現(xiàn)。除常規(guī)分流手術(shù)外，需聯(lián)用更昔洛韋注射液抗病毒治療，并配合康復(fù)訓(xùn)練改善神經(jīng)功能。

4、先天畸形

Chiari畸形、Dandy-Walker綜合征等顱后窩發(fā)育異常常合并腦積水，多伴有共濟(jì)失調(diào)癥狀。需通過顱頸交界區(qū)減壓術(shù)解除梗阻，術(shù)后使用甲鈷胺片營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，必要時(shí)聯(lián)合腦脊液分流裝置。

5、產(chǎn)傷因素

分娩時(shí)顱內(nèi)出血或缺氧可繼發(fā)蛛網(wǎng)膜顆粒粘連，影響腦脊液回吸收。此類患兒需先控制顱內(nèi)出血，使用維生素K1注射液止血，后期視情況選擇腰大池腹腔分流術(shù)，并監(jiān)測(cè)發(fā)育商指標(biāo)。

腦積水患兒日常需監(jiān)測(cè)頭圍增長(zhǎng)曲線，避免劇烈頭部晃動(dòng)，睡眠時(shí)保持30度頭高位。飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素B族攝入，如魚肉泥、蛋黃等，定期進(jìn)行水療和認(rèn)知訓(xùn)練。家長(zhǎng)需觀察有無嗜睡、嘔吐等顱高壓癥狀，按時(shí)復(fù)查頭顱影像學(xué)檢查，術(shù)后患者還需注意分流管區(qū)域皮膚護(hù)理。