肉芽腫血管炎患者的生存期差異較大,早期規(guī)范治療者5年生存率可達(dá)80%以上,未及時干預(yù)者可能出現(xiàn)器官衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。
肉芽腫血管炎是一種累及中小血管的壞死性血管炎,生存期主要與治療時機和疾病累及范圍相關(guān)。接受糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑規(guī)范治療的患者,多數(shù)可實現(xiàn)長期帶病生存,部分病例甚至能達(dá)到與常人相近的壽命。疾病若累及腎臟、肺臟等重要器官,尤其出現(xiàn)急進(jìn)性腎小球腎炎或彌漫性肺泡出血時,預(yù)后相對較差。年齡超過65歲、合并嚴(yán)重感染或心血管疾病者生存期可能縮短。定期監(jiān)測ANCA抗體滴度及器官功能對評估預(yù)后有重要價值。
患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,避免自行減停免疫抑制劑,注意預(yù)防感染,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每3-6個月復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)及胸部CT。出現(xiàn)新發(fā)血尿、咯血或持續(xù)發(fā)熱時應(yīng)立即就醫(yī)。建議加入患者互助組織獲取心理支持,適度進(jìn)行太極拳等低強度運動有助于改善心肺功能。