先天性耳聾的病因主要有遺傳因素、孕期感染、藥物或化學(xué)物質(zhì)暴露、產(chǎn)時(shí)缺氧、新生兒高膽紅素血癥等。先天性耳聾是指出生時(shí)或出生后不久即出現(xiàn)的聽力障礙,可能與內(nèi)耳發(fā)育異常、聽覺神經(jīng)損傷等因素有關(guān)。
1、遺傳因素
遺傳因素是先天性耳聾最常見的原因,可能與基因突變或染色體異常有關(guān)。常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳、X連鎖遺傳等遺傳方式均可導(dǎo)致先天性耳聾。部分遺傳性耳聾患者可能伴有其他系統(tǒng)異常,如視力障礙、心臟畸形等。基因檢測有助于明確診斷,早期干預(yù)可改善聽力發(fā)育。
2、孕期感染
孕期感染風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、弓形蟲等病原體可能導(dǎo)致胎兒內(nèi)耳發(fā)育異常。這些病原體可通過胎盤感染胎兒,干擾內(nèi)耳正常發(fā)育過程,造成感音神經(jīng)性耳聾。孕期定期產(chǎn)檢、避免接觸感染源有助于降低風(fēng)險(xiǎn)。部分感染可通過血清學(xué)檢查確診,新生兒聽力篩查可早期發(fā)現(xiàn)異常。
3、藥物或化學(xué)物質(zhì)暴露
孕期使用氨基糖苷類抗生素、利尿劑等耳毒性藥物可能損害胎兒聽力。接觸重金屬、有機(jī)溶劑等化學(xué)物質(zhì)也可能影響內(nèi)耳發(fā)育。這些物質(zhì)可通過胎盤屏障進(jìn)入胎兒體內(nèi),破壞耳蝸毛細(xì)胞功能。孕期應(yīng)避免自行用藥,職業(yè)暴露人群需做好防護(hù)措施。
4、產(chǎn)時(shí)缺氧
分娩過程中胎兒缺氧可能導(dǎo)致聽覺中樞或內(nèi)耳損傷。早產(chǎn)、胎盤早剝、臍帶繞頸等情況均可引起缺氧,嚴(yán)重時(shí)可造成永久性聽力損失。產(chǎn)時(shí)胎心監(jiān)護(hù)可及時(shí)發(fā)現(xiàn)缺氧跡象,新生兒Apgar評分有助于評估缺氧程度。缺氧引起的耳聾多表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性聽力下降。
5、新生兒高膽紅素血癥
嚴(yán)重新生兒黃疸導(dǎo)致膽紅素沉積在聽覺神經(jīng)核團(tuán),可能引起感音神經(jīng)性耳聾。早產(chǎn)兒、溶血性疾病患兒發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較高。膽紅素腦病可造成聽力損失伴隨運(yùn)動障礙、智力發(fā)育遲緩等。藍(lán)光治療、換血療法可控制膽紅素水平,聽力篩查有助于早期發(fā)現(xiàn)異常。
先天性耳聾患兒應(yīng)盡早進(jìn)行聽力評估和干預(yù)治療,6個(gè)月齡前開始佩戴助聽器或人工耳蝸植入可獲得較好語言發(fā)育效果。家長需定期帶孩子復(fù)查聽力,配合言語康復(fù)訓(xùn)練。孕期避免接觸致畸因素,新生兒期做好聽力篩查,有助于預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)聽力障礙。均衡營養(yǎng)、適度運(yùn)動可促進(jìn)兒童整體發(fā)育,但需在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化康復(fù)方案。