蠶豆病發(fā)作時可能出現(xiàn)面色蒼白、黃疸、醬油色尿、發(fā)熱、腹痛等癥狀。蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,進(jìn)食蠶豆或某些藥物后可能誘發(fā)溶血性貧血。
1、面色蒼白
患兒因急性溶血導(dǎo)致血紅蛋白快速下降,表現(xiàn)為皮膚黏膜明顯蒼白。這種蒼白往往在數(shù)小時內(nèi)迅速出現(xiàn),可能伴有口唇發(fā)紺。家長需立即停止接觸可疑誘因,并盡快就醫(yī)進(jìn)行血常規(guī)檢查。
2、黃疸
紅細(xì)胞大量破壞后,膽紅素代謝異常會引起皮膚鞏膜黃染。黃疸通常在溶血后24小時內(nèi)出現(xiàn),尿液顏色可能同步加深。嚴(yán)重時可能伴隨肝脾腫大,需檢測血清膽紅素水平。
3、醬油色尿
血紅蛋白尿使尿液呈濃茶色或醬油色,這是血管內(nèi)溶血的典型表現(xiàn)。提示存在急性腎損傷風(fēng)險,需緊急檢查尿常規(guī)與腎功能。家長發(fā)現(xiàn)此癥狀應(yīng)立即送醫(yī)。
4、發(fā)熱
溶血產(chǎn)物作為致熱原可能引起38-39℃的中低熱,通常伴有寒戰(zhàn)。需與感染性發(fā)熱鑒別,避免使用退熱藥物。建議家長采用物理降溫并監(jiān)測體溫變化。
5、腹痛
溶血導(dǎo)致的內(nèi)臟缺血及膽紅素刺激可能引發(fā)臍周絞痛,嬰幼兒表現(xiàn)為哭鬧、拒食。需排除其他急腹癥,腹部超聲檢查有助于鑒別診斷。
蠶豆病患兒日常應(yīng)嚴(yán)格避免蠶豆及制品,避免使用樟腦丸,注意預(yù)防感染。家長需隨身攜帶疾病警示卡,就醫(yī)時主動告知醫(yī)生患兒病情。建議定期復(fù)查血常規(guī)與G6PD酶活性,家中常備碳酸氫鈉片等藥物。出現(xiàn)任何可疑癥狀應(yīng)立即到兒科或血液科就診,避免接觸萘、磺胺類等氧化性物質(zhì),選擇衣物時注意避免含樟腦成分。