蠶豆病可通過避免接觸蠶豆及制品、輸血治療、藥物治療、基因檢測、定期復(fù)查等方式干預(yù)。蠶豆病通常由遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏、食用蠶豆或氧化性藥物、感染誘發(fā)溶血、接觸樟腦丸等化學(xué)物質(zhì)、新生兒黃疸加重等因素引起。
1、避免接觸蠶豆及制品
蠶豆病患兒需終身禁食蠶豆及豆制品，包括蠶豆粉絲、蠶豆醬油等加工食品。家長應(yīng)仔細檢查食品成分表，避免誤食。同時避免接觸蠶豆花粉，在蠶豆開花季節(jié)減少戶外活動。家中存放的蠶豆類食物需單獨密封存放，餐具應(yīng)分開清洗消毒。
2、輸血治療
急性溶血發(fā)作時可能出現(xiàn)血紅蛋白尿、面色蒼白等癥狀，血紅蛋白低于60g/L需緊急輸注洗滌紅細胞。輸血前需進行交叉配血試驗，輸血過程中監(jiān)測生命體征，輸血后復(fù)查血紅蛋白和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)。嚴重溶血可能需多次輸血，同時需補充葉酸促進造血。
3、藥物治療
出現(xiàn)溶血時可遵醫(yī)囑使用碳酸氫鈉片堿化尿液，防止腎小管堵塞。重度貧血可使用重組人促紅細胞生成素注射液，合并感染時需避免磺胺類抗生素。黃疸明顯時可口服茵梔黃顆粒，必要時進行藍光治療。禁用伯氨喹、呋喃妥因等氧化性藥物。
4、基因檢測
建議對患兒及家庭成員進行G6PD基因檢測，明確基因突變類型。女性攜帶者需進行遺傳咨詢，孕期避免接觸誘發(fā)因素。檢測結(jié)果可指導(dǎo)婚姻選擇和生育規(guī)劃，降低后代患病概率?；驒z測需在專業(yè)遺傳門診進行，報告需由遺傳醫(yī)師解讀。
5、定期復(fù)查
每3-6個月復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)，感染期需增加檢查頻次。每年檢測血清鐵蛋白預(yù)防鐵過載，生長發(fā)育期需評估營養(yǎng)狀況。建立健康檔案記錄溶血發(fā)作誘因和癥狀，就醫(yī)時主動出示G6PD缺乏病史。隨身攜帶醫(yī)療警示卡注明禁忌藥物。
蠶豆病患兒日常需穿著棉質(zhì)透氣衣物，避免劇烈運動誘發(fā)溶血。飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素E，可適量食用蘋果、梨等低氧化性水果。家中避免使用樟腦丸、薄荷腦等日用品，退熱首選對乙酰氨基酚。出現(xiàn)濃茶色尿液、眼白發(fā)黃等癥狀需立即就醫(yī)。家長應(yīng)學(xué)習(xí)急救知識，定期參加醫(yī)院健康教育活動。