硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀及心肺功能異常。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩類。

1、皮膚硬化

皮膚硬化是硬皮病最典型的表現(xiàn)，早期多從手指、面部開始，皮膚逐漸變厚、緊繃、發(fā)亮，后期可擴(kuò)展至軀干。皮膚硬化會導(dǎo)致面部表情減少、口周放射狀皺紋、手指屈曲畸形。皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期三個(gè)階段，部分患者可能出現(xiàn)皮膚色素沉著或減退。

2、雷諾現(xiàn)象

約90%患者會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或腳趾突然變白、繼而發(fā)紫、最后潮紅的三相顏色變化。雷諾現(xiàn)象可能先于皮膚硬化數(shù)年出現(xiàn)，嚴(yán)重者可導(dǎo)致指端潰瘍或壞死。這種現(xiàn)象是由于小血管痙攣和內(nèi)膜增生導(dǎo)致的血流減少引起。

3、關(guān)節(jié)疼痛

多數(shù)患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛和晨僵，類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。關(guān)節(jié)癥狀多累及手指、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，可能伴隨肌腱摩擦音。長期關(guān)節(jié)活動(dòng)受限可導(dǎo)致肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。X線檢查可能顯示關(guān)節(jié)周圍鈣化或骨侵蝕。

4、消化道癥狀

食管受累最常見，表現(xiàn)為吞咽困難、反酸、胸骨后燒灼感。胃部受累可能導(dǎo)致早飽感和食欲下降。腸道病變可引起腹脹、便秘與腹瀉交替。這些癥狀與消化道平滑肌纖維化和蠕動(dòng)功能減弱有關(guān)，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)營養(yǎng)不良。

5、心肺功能異常

肺部病變主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓，患者會出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、干咳。心臟受累可表現(xiàn)為心律失常、心包積液或心力衰竭。這些內(nèi)臟器官病變是系統(tǒng)性硬皮病預(yù)后不良的重要因素，需要定期進(jìn)行肺功能和心臟超聲檢查。

硬皮病患者需注意保暖避免雷諾現(xiàn)象發(fā)作，使用溫和護(hù)膚品保護(hù)干燥皮膚，進(jìn)食軟食小口慢咽減輕吞咽困難。建議進(jìn)行適度關(guān)節(jié)活動(dòng)維持功能，避免吸煙等加重血管收縮的行為。定期隨訪監(jiān)測心肺功能，出現(xiàn)新發(fā)癥狀及時(shí)就醫(yī)。飲食應(yīng)保證足夠熱量和蛋白質(zhì)，必要時(shí)可補(bǔ)充維生素D和鈣劑。