硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀和心肺受累等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型。

1、皮膚硬化

皮膚硬化是硬皮病最典型的癥狀，早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃發(fā)亮，逐漸發(fā)展為皮膚增厚變硬。皮膚病變通常從四肢遠(yuǎn)端開始，逐漸向近端發(fā)展，嚴(yán)重時可累及全身。皮膚硬化會導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動受限，影響日常功能。皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期三個階段。

2、雷諾現(xiàn)象

雷諾現(xiàn)象是硬皮病常見的早期癥狀，表現(xiàn)為手指或腳趾遇冷或情緒激動時出現(xiàn)蒼白-青紫-潮紅的三相顏色變化。這是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致。雷諾現(xiàn)象可能先于其他癥狀數(shù)年出現(xiàn)，嚴(yán)重者可導(dǎo)致指端潰瘍甚至壞疽。患者需注意保暖，避免寒冷刺激。

3、關(guān)節(jié)疼痛

關(guān)節(jié)疼痛和晨僵是硬皮病常見的癥狀，多累及手指、腕關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié)。這是由于關(guān)節(jié)周圍皮膚硬化限制了關(guān)節(jié)活動，同時可能伴有滑膜炎。關(guān)節(jié)癥狀可表現(xiàn)為疼痛、腫脹和活動受限，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。早期進行關(guān)節(jié)功能鍛煉有助于維持關(guān)節(jié)活動度。

4、消化道癥狀

消化道受累在系統(tǒng)性硬皮病中較為常見，可表現(xiàn)為吞咽困難、胃食管反流、腹脹、便秘或腹瀉等癥狀。這是由于消化道平滑肌萎縮和纖維化導(dǎo)致蠕動減弱所致。食管受累最為常見，患者可能出現(xiàn)吞咽困難、胸骨后疼痛等表現(xiàn)。少部分患者可能出現(xiàn)吸收不良綜合征。

5、心肺受累

心肺受累是系統(tǒng)性硬皮病最嚴(yán)重的表現(xiàn)，可導(dǎo)致間質(zhì)性肺病、肺動脈高壓和心肌纖維化?；颊呖赡艹霈F(xiàn)活動后氣促、干咳、胸痛等癥狀。肺動脈高壓是硬皮病的重要死亡原因之一。心臟受累可表現(xiàn)為心律失常、心力衰竭等。定期進行心肺功能評估對早期發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥很重要。

硬皮病患者需注意保持皮膚清潔和保濕，避免外傷和感染。飲食上應(yīng)選擇易消化、營養(yǎng)豐富的食物，少食多餐。適當(dāng)進行關(guān)節(jié)功能鍛煉，但要避免過度勞累。戒煙非常重要，吸煙會加重血管病變。定期隨訪監(jiān)測疾病進展和器官功能，遵醫(yī)囑規(guī)范治療。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時應(yīng)及時就醫(yī)。