嚴重再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭綜合征，以全血細胞減少和骨髓造血細胞增生減低為特征。
嚴重再生障礙性貧血的發(fā)病機制主要涉及免疫異常，活化的細胞毒性T細胞會攻擊造血干細胞，導致骨髓造血功能嚴重受損。這種疾病會引發(fā)嚴重的貧血，患者出現(xiàn)面色蒼白、頭暈乏力等癥狀。由于中性粒細胞顯著減少，患者極易發(fā)生各種感染，如肺炎、敗血癥等。血小板極度低下會導致自發(fā)性出血，表現(xiàn)為皮膚瘀斑、鼻出血甚至顱內(nèi)出血。骨髓活檢可見脂肪組織大量替代正常造血組織，造血細胞比例通常低于百分之二十五。診斷需依賴血常規(guī)和骨髓穿刺檢查，外周血需滿足中性粒細胞絕對值低于零點五乘十的九次方每升，血小板計數(shù)低于二十乘十的九次方每升，網(wǎng)織紅細胞絕對值低于二十乘十的九次方每升。該病病情兇險，自然病程中多數(shù)患者會因感染或出血死亡。
確診嚴重再生障礙性貧血后應(yīng)立即進行規(guī)范治療，首選方案是造血干細胞移植或強化免疫抑制治療。同時需實施嚴格的保護性隔離，居住環(huán)境應(yīng)定期通風消毒。飲食選擇高蛋白、高維生素的潔凈食物，所有食材必須充分加熱煮熟。注意口腔和會陰部清潔，使用軟毛牙刷避免牙齦出血。避免劇烈運動和肢體碰撞，密切監(jiān)測體溫變化及出血傾向。定期復查血常規(guī)和骨髓象評估治療效果，保持積極心態(tài)配合治療。