間質(zhì)性肺炎的鑒別診斷主要有特發(fā)性肺纖維化、非特異性間質(zhì)性肺炎、隱源性機(jī)化性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病以及過敏性肺炎等。
一、特發(fā)性肺纖維化
特發(fā)性肺纖維化是病因未明的慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺炎,主要發(fā)生于老年人。其典型癥狀為進(jìn)行性加重的活動后呼吸困難和干咳,肺部聽診可聞及特征性的雙肺基底部吸氣末爆裂音,即Velcro啰音。高分辨率CT是關(guān)鍵的診斷手段,典型表現(xiàn)為雙肺胸膜下和基底部為主的網(wǎng)格狀影、蜂窩影,常伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張。肺功能檢查通常顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。該病預(yù)后較差,目前尚無特效治愈方法,治療目標(biāo)在于延緩疾病進(jìn)展,常用藥物包括吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊,部分患者可考慮肺移植。
二、非特異性間質(zhì)性肺炎
非特異性間質(zhì)性肺炎是一種慢性間質(zhì)性肺疾病,其病理特征相對均一,與特發(fā)性肺纖維化的異質(zhì)性蜂窩狀改變不同。該病與結(jié)締組織病、藥物暴露或某些環(huán)境因素有關(guān),但也存在特發(fā)性類型。臨床表現(xiàn)多樣,常見癥狀包括咳嗽、呼吸困難和乏力。高分辨率CT表現(xiàn)多為雙肺對稱的磨玻璃影和實(shí)變影,以下肺野和胸膜下分布為主,網(wǎng)格狀改變相對較輕,蜂窩影罕見。肺功能同樣表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙。與特發(fā)性肺纖維化相比,非特異性間質(zhì)性肺炎對糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)通常較好,預(yù)后也相對更佳。
三、隱源性機(jī)化性肺炎
隱源性機(jī)化性肺炎的特征是肺泡管和肺泡腔內(nèi)出現(xiàn)肉芽組織栓子,即機(jī)化性肺炎改變。約半數(shù)病例可找到相關(guān)病因,如感染、結(jié)締組織病或藥物反應(yīng),其余為隱源性。患者常出現(xiàn)流感樣前驅(qū)癥狀,如咳嗽、發(fā)熱、乏力和體重下降,隨后出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。高分辨率CT的典型表現(xiàn)為雙肺多發(fā)的游走性實(shí)變影和磨玻璃影,常沿支氣管血管束分布或位于胸膜下。肺功能以限制性障礙為主。該病對糖皮質(zhì)激素治療高度敏感,常用藥物如醋酸潑尼松片,多數(shù)患者預(yù)后良好,但停藥后存在復(fù)發(fā)可能。
四、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病
呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病與吸煙密切相關(guān),病理表現(xiàn)為呼吸性細(xì)支氣管及其周圍肺泡的巨噬細(xì)胞聚集和慢性炎癥。患者多為當(dāng)前或既往重度吸煙者,癥狀相對輕微,主要為隱匿起病的咳嗽和輕度活動后氣短。高分辨率CT可見雙肺彌漫的磨玻璃影和小葉中心性微結(jié)節(jié),以上葉分布為主,常伴有小葉中心性肺氣腫。肺功能檢查可正?;虮憩F(xiàn)為輕度混合性通氣功能障礙。該病最重要的治療措施是徹底戒煙,戒煙后病情??煞€(wěn)定或改善,部分癥狀明顯的患者可短期試用糖皮質(zhì)激素。
五、過敏性肺炎
過敏性肺炎也稱為外源性過敏性肺泡炎,是由于反復(fù)吸入有機(jī)粉塵或化學(xué)物質(zhì)后引起的免疫介導(dǎo)的肺部炎癥。根據(jù)暴露史和病程,可分為急性、亞急性和慢性。急性期表現(xiàn)為吸入抗原后數(shù)小時出現(xiàn)的發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難,脫離環(huán)境后可緩解。慢性期則表現(xiàn)為隱匿的咳嗽和進(jìn)行性呼吸困難。高分辨率CT在亞急性期典型表現(xiàn)為雙肺彌漫的磨玻璃影和小葉中心性微結(jié)節(jié),慢性期可出現(xiàn)纖維化改變?nèi)缇W(wǎng)格影和牽拉性支氣管擴(kuò)張,但分布多在中肺野,與特發(fā)性肺纖維化的基底部分布不同。明確診斷需結(jié)合詳細(xì)的職業(yè)與環(huán)境暴露史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和血清特異性抗體檢測。根本治療是識別并徹底避免接觸致敏原,重癥患者可使用糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片控制急性炎癥。
間質(zhì)性肺炎的鑒別診斷是一個復(fù)雜的過程,需要呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)生綜合患者的病史、臨床表現(xiàn)、高分辨率CT特征、肺功能檢查、血液學(xué)指標(biāo),有時甚至需要支氣管鏡或外科肺活檢獲取病理組織才能最終明確。明確診斷對于制定正確的治療方案和判斷預(yù)后至關(guān)重要?;颊咴谌粘I钪袘?yīng)注意預(yù)防呼吸道感染,根據(jù)醫(yī)生建議進(jìn)行適度的康復(fù)鍛煉如呼吸操,并保證均衡的營養(yǎng)攝入,特別是優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,以維持良好的身體狀態(tài)。對于有明確環(huán)境致敏因素的患者,必須嚴(yán)格避免再次接觸。任何新發(fā)或加重的呼吸道癥狀都應(yīng)及時向醫(yī)生反饋。