先天性耳聾可通過助聽器植入、人工耳蝸手術、聽覺言語訓練、藥物治療、基因治療等方式干預。先天性耳聾可能與遺傳因素、孕期感染、耳部發(fā)育異常、藥物毒性損傷、圍產(chǎn)期缺氧等因素有關，通常表現(xiàn)為對聲音反應遲鈍、語言發(fā)育遲緩等癥狀。
1、助聽器植入
助聽器適用于輕中度感音神經(jīng)性耳聾患者，通過放大外界聲音改善聽力。定制式耳內(nèi)助聽器或耳背式助聽器需根據(jù)聽力損失程度選配，需定期調(diào)試維護。對于外耳道閉鎖等傳導性耳聾，可采用骨導式助聽器。使用過程中需避免潮濕環(huán)境，防止反饋嘯叫。
2、人工耳蝸手術
人工耳蝸適用于重度至極重度耳聾患者，通過電極直接刺激聽神經(jīng)產(chǎn)生聽覺。手術需植入內(nèi)裝置和佩戴外處理器，術后需進行聽覺重建訓練。術前需評估耳蝸發(fā)育狀況及聽神經(jīng)功能，術后可能出現(xiàn)電極移位或感染等并發(fā)癥，需定期復查調(diào)試程序參數(shù)。
3、聽覺言語訓練
早期干預需結合聽覺口語法、唇讀訓練等康復手段，促進語言中樞發(fā)育。針對學齡前兒童需采用游戲化訓練提升聲音辨識能力，青少年可加入社交溝通技巧培訓。訓練需持續(xù)2-3年，家長需配合每日進行家庭訓練，定期評估語言清晰度和詞匯量進展。
4、藥物治療
對于突發(fā)性耳聾或內(nèi)耳微循環(huán)障礙患者，可遵醫(yī)囑使用甲鈷胺片改善神經(jīng)代謝、銀杏葉提取物注射液擴張血管、潑尼松龍片抗炎。藥物對遺傳性耳聾效果有限，使用期間需監(jiān)測肝腎功能。部分氨基糖苷類抗生素可能加重耳毒性，需嚴格避免使用。
5、基因治療
針對GJB2等明確基因突變導致的耳聾，目前處于臨床試驗階段的基因編輯技術可能修復缺陷基因。治療需通過病毒載體將正?；驅雰?nèi)耳毛細胞，存在免疫排斥風險。現(xiàn)階段僅限部分研究中心開展，需嚴格評估適應癥及倫理審查。
確診先天性耳聾后應在6個月內(nèi)開始干預，定期進行純音測聽和言語識別率評估。避免接觸強噪聲環(huán)境，孕期需預防風疹病毒和巨細胞病毒感染。哺乳期母親應慎用耳毒性藥物，嬰幼兒接種疫苗可降低細菌性腦膜炎導致的耳聾風險。建立聽力檔案并長期隨訪，結合康復教育最大限度開發(fā)殘余聽力。