硬皮病患者的生存期差異較大，局限型硬皮病通常不影響自然壽命，而彌漫型硬皮病可能因內(nèi)臟受累程度不同生存期有所差異。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟纖維化為特征的自身免疫性疾病，需通過(guò)規(guī)范治療和定期隨訪改善預(yù)后。
局限型硬皮病主要累及皮膚和皮下組織，內(nèi)臟器官受累較輕。這類患者通過(guò)早期干預(yù)和長(zhǎng)期管理，病情進(jìn)展緩慢，多數(shù)可維持正常生活質(zhì)量和預(yù)期壽命。典型表現(xiàn)為手指或面部皮膚硬化，可能伴隨雷諾現(xiàn)象，但心肺腎功能通常保持穩(wěn)定。治療以改善微循環(huán)和皮膚護(hù)理為主，常用藥物包括硝苯地平緩釋片、阿司匹林腸溶片等血管活性藥物，配合局部涂抹積雪苷霜軟膏緩解皮膚癥狀。
彌漫型硬皮病可能快速累及肺、心臟、腎臟等重要器官。肺間質(zhì)纖維化和肺動(dòng)脈高壓是主要致死原因，腎危象也可導(dǎo)致急性腎功能衰竭。這類患者5年生存率與器官受累程度密切相關(guān)，出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)平均生存期可能顯著縮短。治療需聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺注射液、嗎替麥考酚酯膠囊，針對(duì)肺動(dòng)脈高壓可使用波生坦片，同時(shí)需定期監(jiān)測(cè)肺功能、心臟超聲和腎功能指標(biāo)。
硬皮病患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免寒冷刺激，規(guī)律進(jìn)行手指關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練防止攣縮。飲食需保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入，限制高鹽食物預(yù)防腎危象。建議每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT、肺功能及心臟彩超，出現(xiàn)氣短、水腫等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。通過(guò)多學(xué)科協(xié)作管理和個(gè)體化治療，多數(shù)患者可獲得較長(zhǎng)期生存。