兒童再生障礙性貧血的危害主要有骨髓造血功能衰竭、嚴重感染風(fēng)險增加、出血傾向加重、生長發(fā)育遲滯以及可能進展為白血病等。該病是由骨髓造血干細胞異常導(dǎo)致的全血細胞減少綜合征,需及時干預(yù)。
1、骨髓造血功能衰竭
骨髓造血功能衰竭是再生障礙性貧血的核心危害。患兒骨髓中造血干細胞數(shù)量顯著減少,導(dǎo)致紅細胞、白細胞及血小板全面降低。紅細胞減少引發(fā)面色蒼白、乏力等貧血癥狀,白細胞缺乏使免疫力下降,血小板不足則造成凝血功能障礙。骨髓活檢可見脂肪組織替代正常造血組織,需通過免疫抑制治療或造血干細胞移植重建功能。
2、嚴重感染風(fēng)險增加
中性粒細胞絕對值常低于0.5×10?/L,患兒易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染、口腔潰瘍及敗血癥。常見病原體包括肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌和真菌。感染可誘發(fā)高熱、寒戰(zhàn)等全身炎癥反應(yīng),嚴重時需靜脈輸注抗生素如頭孢曲松鈉注射液,并配合重組人粒細胞集落刺激因子提升白細胞。
3、出血傾向加重
血小板計數(shù)多低于20×10?/L時,可能出現(xiàn)皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦滲血,甚至顱內(nèi)出血等危及生命的并發(fā)癥。輕微外傷即可誘發(fā)持續(xù)出血,需輸注血小板懸液維持計數(shù),同時避免使用阿司匹林等影響凝血功能的藥物。嚴重出血時可靜脈滴注氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液。
4、生長發(fā)育遲滯
長期貧血導(dǎo)致組織缺氧,影響生長激素分泌和骨骼發(fā)育?;純荷砀唧w重常低于同齡兒童標準,伴隨認知功能發(fā)育遲緩。需定期監(jiān)測生長曲線,通過輸血維持血紅蛋白在80g/L以上,并補充琥珀酸亞鐵片等鐵劑糾正缺鐵性繼發(fā)損害。
5、白血病轉(zhuǎn)化風(fēng)險
約10%的重型再生障礙性貧血可能進展為骨髓增生異常綜合征或急性髓系白血病。與克隆性造血相關(guān)的基因突變?nèi)鏏SXL1、DNMT3A異常有關(guān)。需通過定期骨髓穿刺和流式細胞術(shù)監(jiān)測惡性轉(zhuǎn)化跡象,必要時提前進行異基因造血干細胞移植。
家長需保持患兒居住環(huán)境清潔通風(fēng),避免接觸感染源;飲食選擇高蛋白、高鐵食物如瘦肉泥和菠菜;定期復(fù)查血常規(guī)監(jiān)測三系變化;嚴格遵醫(yī)囑使用環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑,避免自行調(diào)整劑量;出現(xiàn)發(fā)熱或出血傾向時立即就醫(yī)。建議建立長期隨訪計劃,聯(lián)合血液科、營養(yǎng)科及康復(fù)科進行多學(xué)科管理。