硬皮病目前無法完全治愈,但通過規(guī)范治療可以控制病情進展并改善癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,治療目標主要在于緩解癥狀、延緩器官損害。
局限性硬皮病患者通過早期干預可獲得較好預后。皮膚病變局部可遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素軟膏如鹵米松乳膏、丙酸氟替卡松乳膏減輕炎癥,配合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片控制病情。物理治療如紫外線療法有助于改善皮膚硬化,日常需加強保濕護理避免干燥皸裂。多數(shù)患者經(jīng)系統(tǒng)治療后皮膚癥狀可部分軟化,關節(jié)活動度得到改善。
系統(tǒng)性硬皮病累及內(nèi)臟器官時需多學科聯(lián)合管理。針對肺動脈高壓可使用波生坦片、安立生坦片等靶向藥物,胃食管反流需長期服用奧美拉唑腸溶膠囊等質(zhì)子泵抑制劑。間質(zhì)性肺病患者可能需聯(lián)合吡非尼酮膠囊抗纖維化治療。雖然器官病變難以逆轉(zhuǎn),但通過定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲等檢查,及時調(diào)整治療方案可顯著延緩疾病進展。
硬皮病患者需終身隨訪管理,日常應注意手足保暖避免雷諾現(xiàn)象發(fā)作,進食軟食減少吞咽困難,堅持康復訓練維持關節(jié)功能。建議每3-6個月復查抗核抗體譜、肺彌散功能等指標,出現(xiàn)氣短、心悸等新發(fā)癥狀時需立即就醫(yī)。目前生物制劑如托珠單抗注射液等新型療法正在臨床試驗中,為疾病控制提供更多可能性。