硬皮病目前無法完全治愈,但可通過規(guī)范治療控制病情進(jìn)展。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,治療目標(biāo)主要為緩解癥狀、延緩器官損害。
局限性硬皮病通常預(yù)后較好,病變多局限于皮膚。早期使用糖皮質(zhì)激素軟膏如丁酸氫化可的松乳膏可減輕皮膚炎癥,聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片能抑制過度纖維化。物理治療如紫外線療法有助于改善皮膚彈性?;颊咝璞苊夂浯碳ぃㄆ诒O(jiān)測皮膚變化。
系統(tǒng)性硬皮病累及內(nèi)臟時需多學(xué)科管理。肺動脈高壓常用波生坦片改善肺循環(huán),腎危象需靜脈注射依那普利拉注射液控制血壓。質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑腸溶膠囊可緩解食管反流,肺部纖維化可使用吡非尼酮膠囊延緩進(jìn)展。生物制劑如托珠單抗注射液對部分患者有效。
硬皮病患者需保持皮膚濕潤,使用溫和無刺激的清潔產(chǎn)品。適度運動如太極拳可維持關(guān)節(jié)活動度,避免手指攣縮。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚肉、蛋類,限制高鹽食物。戒煙并定期進(jìn)行肺功能、心臟超聲等檢查。出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難等癥狀需及時就診。