再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障性貧血,是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。再障性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)藥物、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為貧血、出血、感染等癥狀。建議及時(shí)就醫(yī),在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療。
1、遺傳因素
部分再障性貧血患者存在基因突變或染色體異常,如范可尼貧血等遺傳性疾病可導(dǎo)致骨髓造血干細(xì)胞缺陷。這類患者需進(jìn)行基因檢測(cè)明確診斷,治療上可采用免疫抑制劑環(huán)孢素軟膠囊聯(lián)合雄激素十一酸睪酮膠丸,嚴(yán)重時(shí)需行異基因造血干細(xì)胞移植。
2、化學(xué)藥物
長(zhǎng)期接觸苯類化合物或使用氯霉素片、磺胺甲惡唑片等藥物可能損傷骨髓造血微環(huán)境。患者除表現(xiàn)為皮膚黏膜蒼白外,常伴鼻腔牙齦出血。治療需立即停用可疑藥物,并遵醫(yī)囑使用重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液促進(jìn)造血恢復(fù)。
3、電離輻射
大劑量放射線暴露會(huì)直接破壞造血干細(xì)胞DNA結(jié)構(gòu),導(dǎo)致骨髓增生低下。這類患者外周血檢查可見(jiàn)白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板均減少,需在防護(hù)條件下進(jìn)行輸血支持治療,必要時(shí)使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射液調(diào)節(jié)免疫功能。
4、病毒感染
EB病毒、微小病毒B19等感染可誘發(fā)免疫介導(dǎo)的造血干細(xì)胞損傷?;颊叱氀Y狀外多伴有持續(xù)低熱,需進(jìn)行病毒血清學(xué)檢測(cè)。治療上可采用更昔洛韋氯化鈉注射液抗病毒,聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊抑制異常免疫反應(yīng)。
5、免疫異常
T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)可產(chǎn)生造血抑制因子,攻擊自身造血干細(xì)胞。這類患者骨髓活檢顯示脂肪組織增生,需使用抗人T細(xì)胞豬免疫球蛋白進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療,同時(shí)配合輸血維持血紅蛋白水平。
再障性貧血患者日常需保持居住環(huán)境清潔,避免感染風(fēng)險(xiǎn)。飲食應(yīng)選擇易消化、高蛋白食物如魚(yú)肉、蛋奶等,烹飪時(shí)確保食物完全煮熟。注意口腔護(hù)理,使用軟毛牙刷防止牙齦出血。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)指標(biāo)。冬季注意保暖,外出佩戴口罩減少呼吸道感染概率。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。