溶血癥是指紅細(xì)胞破壞速率超過骨髓造血代償能力時(shí)發(fā)生的貧血，可分為遺傳性和獲得性兩類。溶血可能由紅細(xì)胞膜缺陷、酶缺乏、血紅蛋白異?；蛲獠恳蛩貙?dǎo)致，典型表現(xiàn)包括黃疸、乏力、脾腫大等。

1、遺傳性溶血

遺傳性溶血主要與紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷有關(guān)。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者接觸氧化性物質(zhì)后易誘發(fā)急性溶血，表現(xiàn)為濃茶色尿、腰背痛。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥因細(xì)胞膜蛋白異常導(dǎo)致紅細(xì)胞變形能力下降，可能伴隨脾功能亢進(jìn)。此類患者需避免誘發(fā)因素，重度貧血時(shí)可輸注洗滌紅細(xì)胞，脾切除對(duì)部分病例有效。

2、免疫性溶血

自身免疫性溶血性貧血因抗體攻擊紅細(xì)胞膜抗原引發(fā)，溫抗體型多見直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，可能繼發(fā)于淋巴瘤或系統(tǒng)性紅斑狼瘡。臨床可見血紅蛋白尿、寒戰(zhàn)高熱，需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片，難治性病例可考慮利妥昔單抗注射液。輸血時(shí)須嚴(yán)格配型，避免加重溶血。

3、感染性溶血

瘧原蟲侵入紅細(xì)胞后導(dǎo)致裂解，表現(xiàn)為周期性高熱、血紅蛋白下降。產(chǎn)氣莢膜桿菌感染可分泌溶血毒素，出現(xiàn)醬油色尿伴腎功能損害。治療需針對(duì)病原體使用青蒿琥酯片或注射用青霉素鈉，重癥需聯(lián)合血液凈化。嬰幼兒感染細(xì)小病毒B19可能誘發(fā)再生障礙危象。

4、機(jī)械性溶血

人工心臟瓣膜或血管內(nèi)支架可能造成紅細(xì)胞機(jī)械損傷，表現(xiàn)為破碎紅細(xì)胞增多。行軍性血紅蛋白尿因足底毛細(xì)血管受壓導(dǎo)致，常見于長跑者。微血管病性溶血見于血栓性血小板減少性紫癜，需血漿置換。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和使用抗血小板藥物如阿司匹林腸溶片可降低風(fēng)險(xiǎn)。

5、藥物性溶血

伯氨喹、磺胺類等藥物可能誘發(fā)氧化應(yīng)激溶血，G6PD缺乏者更易發(fā)生。鉛中毒抑制血紅素合成導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短，伴腹痛和牙齦鉛線。立即停用可疑藥物是關(guān)鍵，中重度貧血可使用重組人促紅細(xì)胞生成素注射液。用藥前應(yīng)篩查相關(guān)酶缺陷。

溶血患者應(yīng)保持每日2000毫升以上飲水量促進(jìn)血紅蛋白排泄，避免進(jìn)食蠶豆等氧化性食物。建議穿著寬松衣物減少摩擦，定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。出現(xiàn)皮膚黏膜黃染加重或尿色變深時(shí)需立即就醫(yī)，溶血危象可能危及生命。遺傳咨詢對(duì)育齡期患者尤為重要，部分類型可通過基因檢測實(shí)現(xiàn)產(chǎn)前診斷。