肺血管炎的生存期差異較大，從數(shù)月到數(shù)十年不等，具體與病理類型、治療反應(yīng)及并發(fā)癥控制情況相關(guān)。
肺血管炎是一組以血管壁炎癥為特征的異質(zhì)性疾病，生存期受多種因素影響。局限型或早期患者經(jīng)規(guī)范治療后，5年生存率可達(dá)到較高水平。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是基礎(chǔ)治療方案，常用藥物包括甲潑尼龍片、環(huán)磷酰胺片、硫唑嘌呤片等，需根據(jù)分型調(diào)整用藥?？怪行粤＜?xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎中，顯微鏡下多血管炎預(yù)后相對(duì)較好，而肉芽腫性多血管炎可能出現(xiàn)氣道狹窄等并發(fā)癥影響生存。合并肺出血或腎功能衰竭者預(yù)后較差，需積極進(jìn)行血漿置換或血液透析。定期監(jiān)測(cè)C反應(yīng)蛋白和ANCA抗體滴度有助于評(píng)估疾病活動(dòng)度。生物制劑如利妥昔單抗注射液對(duì)難治性病例顯示出一定療效。
建議保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免感染誘發(fā)加重。急性期需臥床休息，穩(wěn)定期可進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練。每3個(gè)月復(fù)查胸部CT和肺功能，出現(xiàn)咯血或呼吸困難立即就醫(yī)。戒煙并接種肺炎球菌疫苗有助于改善預(yù)后。心理疏導(dǎo)對(duì)緩解疾病焦慮具有積極作用，可加入患者互助組織獲取支持。