POEMS綜合征是一種罕見的副腫瘤性周圍神經(jīng)病，全稱為多發(fā)性神經(jīng)病、器官腫大、內(nèi)分泌病、單克隆球蛋白血癥和皮膚改變綜合征。該病以周圍神經(jīng)損害為核心，伴隨多系統(tǒng)受累，需通過臨床癥狀結(jié)合實驗室檢查確診。
1、多發(fā)性神經(jīng)病
POEMS綜合征患者通常出現(xiàn)對稱性肢體遠(yuǎn)端感覺異常和肌無力，表現(xiàn)為手足麻木、刺痛或燒灼感，肌電圖檢查可顯示脫髓鞘性周圍神經(jīng)病變。神經(jīng)癥狀可能逐漸進展至行走困難，部分患者伴隨自主神經(jīng)功能障礙如便秘或排尿異常。早期易誤診為慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，需通過血清血管內(nèi)皮生長因子水平檢測輔助鑒別。
2、器官腫大
超過80%患者存在肝脾腫大或淋巴結(jié)增生，體檢可觸及腫大臟器，影像學(xué)檢查顯示臟器體積增大但通常無功能障礙。部分患者可能出現(xiàn)胸腔積液或腹水，與血管通透性增加有關(guān)。器官腫大程度與疾病活動性相關(guān)，可作為治療效果的觀察指標(biāo)之一。
3、內(nèi)分泌異常
常見甲狀腺功能減退、糖耐量異?；蛐韵俟δ艿拖拢曰颊呖赡艹霈F(xiàn)閉經(jīng)，男性多見睪酮水平降低。內(nèi)分泌紊亂可能源于單克隆蛋白對腺體的直接損害或細(xì)胞因子介導(dǎo)的間接影響。需定期監(jiān)測激素水平并及時進行替代治療。
4、單克隆球蛋白血癥
絕大多數(shù)患者血清或尿液中可檢測到λ輕鏈型M蛋白，通常為IgG或IgA類型。骨髓穿刺可見漿細(xì)胞輕度增生，但不符合多發(fā)性骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)。M蛋白可能通過激活血管內(nèi)皮生長因子通路參與發(fā)病，其滴度變化可用于評估疾病進展。
5、皮膚改變
特征性表現(xiàn)包括肢端發(fā)紺、多毛癥或皮膚增厚，部分患者出現(xiàn)血管瘤樣皮疹或指甲變白。皮膚活檢可見小血管增生和膠原沉積，與血管內(nèi)皮生長因子過度表達相關(guān)。這些改變通常隨基礎(chǔ)疾病控制而改善，嚴(yán)重病例需局部對癥處理。
POEMS綜合征患者應(yīng)保持適度運動以延緩肌肉萎縮，但需避免過度疲勞。飲食需保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入，限制高糖食物以控制血糖波動。定期復(fù)查神經(jīng)傳導(dǎo)速度、血清血管內(nèi)皮生長因子及臟器功能，接受血液科與神經(jīng)科聯(lián)合隨訪。出現(xiàn)新發(fā)水腫或呼吸困難時需立即就醫(yī)排查漿細(xì)胞疾病進展。