感音神經(jīng)性耳朵聾是感音神經(jīng)性聽力損失的俗稱，指內(nèi)耳、聽神經(jīng)或聽覺中樞的病變導(dǎo)致的聲音感知或神經(jīng)信號傳導(dǎo)障礙。
一、內(nèi)耳病變
內(nèi)耳病變是感音神經(jīng)性聽力損失最常見的原因，主要涉及內(nèi)耳中負(fù)責(zé)將聲波轉(zhuǎn)換為神經(jīng)信號的毛細(xì)胞或耳蝸結(jié)構(gòu)受損。長期暴露于高強(qiáng)度噪音環(huán)境中，如工廠、建筑工地或長時(shí)間使用高音量耳機(jī)，會(huì)導(dǎo)致毛細(xì)胞不可逆的損傷。年齡增長引起的老年性聾也屬于此類，表現(xiàn)為對高頻聲音的聽力逐漸下降。某些藥物，如慶大霉素、鏈霉素等氨基糖苷類抗生素，以及一些化療藥物，也可能對內(nèi)耳產(chǎn)生毒性作用。突發(fā)性耳聾也常歸類于此，可能與內(nèi)耳微循環(huán)障礙或病毒感染有關(guān)，通常表現(xiàn)為短時(shí)間內(nèi)單側(cè)或雙側(cè)聽力急劇下降，可能伴有耳鳴或眩暈。對于這類原因引起的聽力損失，治療關(guān)鍵在于早期干預(yù)，如突發(fā)性聾需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用糖皮質(zhì)激素如地塞米松片、改善微循環(huán)的藥物如甲磺酸倍他司汀片，以及營養(yǎng)神經(jīng)的藥物如甲鈷胺片進(jìn)行治療。
二、聽神經(jīng)病變
聽神經(jīng)病變是指從內(nèi)耳到腦干的聽神經(jīng)通路出現(xiàn)功能障礙，聲音信號可以正常產(chǎn)生，但向大腦的傳遞過程受損。這可能是由于聽神經(jīng)本身受到壓迫，如聽神經(jīng)瘤，這是一種生長在聽神經(jīng)上的良性腫瘤，會(huì)逐漸壓迫神經(jīng)導(dǎo)致進(jìn)行性聽力下降和耳鳴。也可能是由于神經(jīng)的脫髓鞘病變，影響了神經(jīng)沖動(dòng)的快速傳導(dǎo)。遺傳因素在一些先天性聽神經(jīng)病變中扮演重要角色。這類聽力損失的特點(diǎn)是，患者可能能聽到聲音，但無法清晰理解言語內(nèi)容，尤其在嘈雜環(huán)境中更為明顯。診斷通常需要借助聽性腦干反應(yīng)等特殊檢查。治療取決于病因，聽神經(jīng)瘤可能需要手術(shù)切除或立體定向放射治療，而其他神經(jīng)病變則側(cè)重于在醫(yī)生指導(dǎo)下使用神經(jīng)營養(yǎng)藥物如維生素B1片、甲鈷胺膠囊等進(jìn)行支持性治療。
三、聽覺中樞病變
聽覺中樞病變涉及大腦皮層中負(fù)責(zé)處理和理解聲音信息的區(qū)域受損。這通常不是耳朵本身的問題，而是大腦的“翻譯”功能出現(xiàn)了障礙。常見原因包括腦血管疾病，如腦梗死或腦出血，影響了聽覺皮層或其傳導(dǎo)通路。腦部腫瘤、頭部外傷、神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病如多發(fā)性硬化，以及一些中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染也可能導(dǎo)致此類問題。其聽力損失的表現(xiàn)復(fù)雜，患者可能聽力圖檢查結(jié)果正常，但存在聽覺處理障礙，例如難以在背景噪音中分辨語音、無法定位聲源或理解快速、復(fù)雜的對話。治療主要針對原發(fā)疾病，例如腦梗死后需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用阿司匹林腸溶片、硫酸氫氯吡格雷片等抗血小板藥物，以及阿托伐他汀鈣片穩(wěn)定斑塊，并配合系統(tǒng)的聽覺康復(fù)訓(xùn)練。
四、遺傳因素
遺傳因素是導(dǎo)致先天性或遲發(fā)性感音神經(jīng)性聽力損失的重要原因之一。許多基因突變會(huì)影響內(nèi)耳發(fā)育、毛細(xì)胞功能或聽神經(jīng)的完整性。這類聽力損失可能在出生時(shí)即存在，也可能在兒童期或成年后才逐漸顯現(xiàn)。它可以是孤立發(fā)生的，也可能是某些遺傳綜合征的一部分，伴隨其他系統(tǒng)的異常。對于有家族史的新生兒或兒童，早期進(jìn)行聽力篩查和基因檢測有助于明確診斷。目前對于遺傳性聾，尚無根治性的藥物治療方法，主要的干預(yù)手段是盡早驗(yàn)配助聽器或植入人工耳蝸，并進(jìn)行聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練，以最大程度開發(fā)聽覺和言語能力。
五、其他原因
除了上述主要原因，一些全身性疾病或特殊狀況也可能導(dǎo)致感音神經(jīng)性聽力損失。自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，可能引起內(nèi)耳或聽神經(jīng)的免疫性損傷。梅尼埃病則以反復(fù)發(fā)作的眩暈、波動(dòng)性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感為特征，其病理基礎(chǔ)是內(nèi)耳膜迷路積水。頭部嚴(yán)重外傷導(dǎo)致顳骨骨折損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，或某些病毒感染如流行性腮腺炎病毒、巨細(xì)胞病毒直接侵犯內(nèi)耳，也可能造成永久性的聽力損傷。這些情況的治療需針對原發(fā)病，例如梅尼埃病急性期可能在醫(yī)生指導(dǎo)下使用鹽酸苯海拉明片緩解眩暈，慢性期則需使用利尿劑如氫氯噻嗪片以減少內(nèi)淋巴液，并配合低鹽飲食等生活方式管理。
感音神經(jīng)性聽力損失一旦發(fā)生，其毛細(xì)胞損傷多為不可逆的，因此預(yù)防和早期干預(yù)至關(guān)重要。日常生活中應(yīng)避免長時(shí)間暴露于噪音環(huán)境，使用耳機(jī)時(shí)遵循“60-60”原則。控制好高血壓、糖尿病等慢性病，以降低血管性病變對聽力的影響。慎用耳毒性藥物，必須使用時(shí)需在醫(yī)生嚴(yán)密監(jiān)測下進(jìn)行。定期進(jìn)行聽力檢查，尤其是有家族史或高危因素的人群。一旦出現(xiàn)不明原因的聽力下降、耳鳴或耳悶，應(yīng)及時(shí)前往耳鼻喉科就診，通過純音測聽、聲導(dǎo)抗、耳聲發(fā)射等檢查明確診斷。確診后，根據(jù)聽力損失的程度和性質(zhì)，選擇適合的干預(yù)方式，如佩戴助聽器或考慮人工耳蝸植入，并積極配合聽覺康復(fù)訓(xùn)練，以改善溝通能力和生活質(zhì)量。