雷諾氏綜合癥晚期可能出現(xiàn)肢端潰瘍、壞疽、皮膚硬化、關(guān)節(jié)活動受限及器官受累等癥狀。該病屬于血管神經(jīng)功能紊亂性疾病,晚期癥狀多與長期缺血導(dǎo)致的組織損傷相關(guān)。
肢端潰瘍是晚期典型表現(xiàn),由于末梢血管持續(xù)痙攣導(dǎo)致局部組織缺血壞死,常見于手指或足趾末端,創(chuàng)面難以愈合且易繼發(fā)感染。壞疽多由潰瘍進(jìn)展而來,表現(xiàn)為發(fā)黑、干枯的壞死組織,嚴(yán)重時(shí)需手術(shù)清創(chuàng)或截肢。皮膚硬化與長期微循環(huán)障礙相關(guān),膠原沉積使皮膚增厚、失去彈性,指端呈蠟樣光澤。關(guān)節(jié)活動受限因皮膚纖維化及肌肉萎縮導(dǎo)致,患者可能出現(xiàn)握拳困難或行走障礙。少數(shù)患者晚期可累及心肺腎等器官,出現(xiàn)肺動脈高壓、間質(zhì)性肺病或腎功能異常,需通過影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查確診。
晚期雷諾氏綜合癥患者需嚴(yán)格戒煙并避免寒冷刺激,穿戴保暖手套襪子,使用保濕劑緩解皮膚干燥。飲食應(yīng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入以促進(jìn)組織修復(fù),如魚類、雞蛋及深色蔬菜。定期監(jiān)測肢端血運(yùn)情況,發(fā)現(xiàn)潰瘍及時(shí)就醫(yī)處理,避免自行使用刺激性藥物。適度進(jìn)行手指伸展運(yùn)動維持關(guān)節(jié)靈活性,但避免過度用力。合并器官受累者需每3-6個(gè)月復(fù)查心肺功能,遵醫(yī)囑使用血管擴(kuò)張劑或免疫抑制劑控制病情進(jìn)展。