談什么是新生兒肝炎綜合征
新生兒肝炎綜合征是指出生后1-3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)的以黃疸、肝脾腫大、肝功能異常為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，可能與宮內(nèi)感染、遺傳代謝病、膽道閉鎖等因素有關(guān)。需通過(guò)血生化檢查、影像學(xué)檢查等明確病因，及時(shí)干預(yù)。
1、宮內(nèi)感染
母親妊娠期感染巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒等病原體可通過(guò)胎盤(pán)傳播給胎兒，導(dǎo)致肝臟炎癥反應(yīng)。患兒除黃疸外，常伴有宮內(nèi)發(fā)育遲緩、小頭畸形等表現(xiàn)。確診需進(jìn)行血清抗體檢測(cè)或病毒分離，治療需使用更昔洛韋注射液等抗病毒藥物，配合護(hù)肝治療如注射用還原型谷胱甘肽。
2、遺傳代謝病
半乳糖血癥、酪氨酸血癥等遺傳代謝缺陷可導(dǎo)致毒性代謝產(chǎn)物堆積損傷肝細(xì)胞。患兒多有喂養(yǎng)困難、嘔吐、尿液特殊氣味等癥狀。通過(guò)血尿代謝篩查、基因檢測(cè)可確診，需嚴(yán)格限制半乳糖飲食或使用尼替西農(nóng)膠囊等特異性藥物，必要時(shí)進(jìn)行肝移植。
3、膽道閉鎖
肝內(nèi)外膽管發(fā)育異常導(dǎo)致膽汁淤積，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的陶土色大便和直接膽紅素升高。超聲檢查可見(jiàn)膽囊發(fā)育不良，確診依賴(lài)術(shù)中膽道造影。需在生后60天內(nèi)行葛西手術(shù)，術(shù)后需長(zhǎng)期服用熊去氧膽酸膠囊預(yù)防膽管炎。
4、膽汁淤積癥
基因突變導(dǎo)致膽汁酸合成或轉(zhuǎn)運(yùn)障礙，表現(xiàn)為頑固性瘙癢、脂肪瀉。血清總膽汁酸水平顯著升高，基因檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)ABCB11等基因突變。治療首選熊去氧膽酸膠囊，嚴(yán)重者需用利福平膠囊促進(jìn)膽汁排泄，必要時(shí)行分子吸附再循環(huán)系統(tǒng)治療。
5、其他因素
新生兒敗血癥、全胃腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)肝病等也可引發(fā)肝炎表現(xiàn)。需控制感染源，調(diào)整營(yíng)養(yǎng)方案，使用注射用頭孢曲松鈉抗感染，補(bǔ)充多種維生素注射液。部分特發(fā)性新生兒肝炎可能與免疫調(diào)節(jié)異常有關(guān)，需密切監(jiān)測(cè)肝功能變化。
家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)新生兒出現(xiàn)皮膚黃染持續(xù)超過(guò)兩周、大便顏色變淺、食欲減退等情況時(shí)，應(yīng)立即就醫(yī)完善肝功能、超聲等檢查。哺乳期母親應(yīng)避免攝入肝毒性藥物，保證營(yíng)養(yǎng)均衡。確診后需定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)，遵醫(yī)囑進(jìn)行藥物或手術(shù)治療，避免高脂飲食加重肝臟負(fù)擔(dān)。對(duì)于遺傳代謝病患兒，需終身堅(jiān)持特殊飲食管理。
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