白塞病如何診斷
白塞病可通過臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查及國際診斷標(biāo)準(zhǔn)綜合判斷。該病主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,需結(jié)合多項(xiàng)指標(biāo)排除其他類似疾病。
典型癥狀包括每年發(fā)作3次以上的口腔潰瘍,伴有外陰潰瘍或瘢痕。眼部病變以葡萄膜炎最常見,皮膚可呈現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑或假性毛囊炎。部分患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、血管炎或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。這些癥狀可能交替出現(xiàn)或重疊發(fā)生,需詳細(xì)記錄發(fā)作頻率和特征。
血液檢查可見C反應(yīng)蛋白升高、血沉增快等非特異性炎癥指標(biāo)異常。HLA-B51基因檢測陽性率較高但非診斷必需。針刺試驗(yàn)皮膚超敏反應(yīng)在疾病活動(dòng)期陽性率較高,具體方法為用無菌針頭斜刺皮膚后觀察48小時(shí)是否出現(xiàn)丘疹或膿皰。
超聲心動(dòng)圖可評估心臟瓣膜病變,血管超聲檢查能發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤或靜脈血栓。嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)需進(jìn)行頭顱MRI,典型表現(xiàn)為腦干、基底節(jié)區(qū)T2加權(quán)像高信號(hào)。胃腸道受累者需通過內(nèi)鏡檢查觀察回盲部潰瘍特征。
皮膚或黏膜活檢可見中性粒細(xì)胞浸潤、血管周圍炎性滲出等改變。大血管病變標(biāo)本可能顯示血管壁纖維素樣壞死伴淋巴細(xì)胞浸潤。病理檢查主要用于排除其他血管炎或感染性疾病,并非診斷必需項(xiàng)目。
目前采用國際白塞病研究組標(biāo)準(zhǔn),必要條件為反復(fù)口腔潰瘍,加上生殖器潰瘍、眼炎、皮膚病變或針刺試驗(yàn)陽性中任意兩項(xiàng)。需排除克羅恩病、單純皰疹病毒感染等其他可能疾病。對于不完全符合標(biāo)準(zhǔn)的不典型病例需長期隨訪觀察。
確診白塞病后應(yīng)避免進(jìn)食過硬過熱食物刺激口腔黏膜,選擇軟毛牙刷減少牙齦損傷。外出佩戴墨鏡減輕紫外線對眼睛的刺激,定期進(jìn)行眼科檢查監(jiān)測葡萄膜炎進(jìn)展。保持外陰清潔干燥,穿著透氣棉質(zhì)內(nèi)衣預(yù)防繼發(fā)感染。急性期需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑,穩(wěn)定期可嘗試低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)改善血管功能。
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