三代四人患急性單核白血病
關(guān)鍵詞：
白血病
【病例1】
男，42歲。2009年9月9日點(diǎn)2個(gè)月，于2009年9月9日入院。
住院體檢:體溫38.5℃，中度貧血，全身皮膚粘膜散落在出血點(diǎn)和瘀傷點(diǎn)，頸部兩側(cè)、右側(cè)腋窩、雙側(cè)腹股溝均可接觸約1~2張1cm×1cm腫脹淋巴結(jié)，腫脹淋巴結(jié)韌性，無壓痛。局部無粘連，無破裂，邊界清晰，活動(dòng)度好。嘴唇蒼白，牙齦腫脹，增生。胸骨壓痛(+)，心、肺聽診無異常。肝劍突下2cm，右肋緣下未接觸，脾肋緣下未接觸。連云港市第二人民醫(yī)院血液科莊萬傳入院血常規(guī):WBC47.45×109L、Hb74g/L、BPC上13×109/L骨髓象:增生明顯活躍，原始、幼稚單核細(xì)胞分別為0.420和0.470，診斷為急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)M5b型。
治療:給予MA方案(米托對苯10mg/d，第1~3天阿糖苷200mg/d，第1~7天)化療一個(gè)療程后骨髓象征完全緩和，再給予MA方案、DA方案(柔紅霉素60mg/d，第1~3天阿糖苷100mg/d，第1~7天)化療。患者因經(jīng)濟(jì)原因放棄了一步一步的治療。
2010年3月1日住院骨髓象征復(fù)發(fā)，再次給予MA方案1個(gè)療程，化療后自動(dòng)出院。3周后，由于牙齦出血再次住院，骨髓增生極度活躍，粒細(xì)胞0.010，紅細(xì)胞0.030，粒細(xì)胞紅系減少，成熟細(xì)胞大小不同，淋巴細(xì)胞減少，單核細(xì)胞增加，原始，幼稚單核細(xì)胞分別為0.400和0.540，核仁和染色體核型檢查顯示47、XY、del(9)(q22)、+21[20]。給予MA方案化療，化療結(jié)束后自動(dòng)出院。 1周后因發(fā)熱伴咳嗽、呼吸困難來我院行抗感染、平喘、吸氧及輸注血制品治療2 d，期間血常規(guī)示W(wǎng)BC 11.79 ×109／L， 中性粒細(xì)胞1.05 × 109／L，Hb 36 g／L，BPC 1×109／L。患者出院后3 d在家中大量咯血死亡。
【病例2】
女，72歲，系例1媽媽。以前健康，無力，納差2個(gè)月于2010年3月2日入院。
骨髓象:增生極活躍，粒細(xì)胞0.010，紅細(xì)胞0.110，粒、紅兩系減少，細(xì)胞大小不同，淋巴細(xì)胞減少，單核細(xì)胞增加，原單核細(xì)胞0.350。幼稚的單核細(xì)胞為0.890，Auer小體，全片未見巨核細(xì)胞，血小板減少，診斷為ANLL-M5b。
患者拒絕治療，兩周后在家死亡。
【病例 3】
女，22歲，系例1妹妹。1993年妊娠后因皮膚黏膜反復(fù)出現(xiàn)出血點(diǎn)于中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院診斷為 ANLL-M5，由于處于孕期，患者拒絕行抗白血病治療，妊娠期間全身皮膚黏膜反復(fù)出現(xiàn)出血點(diǎn)，無嚴(yán)重出血事件發(fā)生。足月順產(chǎn)后兩個(gè)月因嚴(yán)重感染死亡，兒童至今健康。
【病例4】
女性，15歲，例1女兒。由于發(fā)燒、咽痛7d，血尿2d于2005年5月20日入院外科。
住院體檢:體溫38℃，全身皮膚粘膜無黃染和出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)無腫脹。雙肺呼吸清晰，心率80次/分鐘，規(guī)律齊全。沒有噪音，肝臟和脾肋下沒有接觸。
腎超聲波:右腎占位，尿常規(guī):紅細(xì)胞(+++)。
入院后經(jīng)抗感染治療后患者仍高熱不退，皮膚逐漸出現(xiàn)散在出血點(diǎn)，胸骨壓痛（+），5月23日血常規(guī)示W(wǎng)BC 282×109／L，Hb 60 g／L，BPC 48×109／L。
隨即轉(zhuǎn)入血液科。
骨髓象:增生極度活躍。顆粒和紅色系統(tǒng)減少，淋巴細(xì)胞減少，單核細(xì)胞增加。原創(chuàng)單核細(xì)胞占0.930。幼稚單核細(xì)胞0.050。偶然看到Auer小體，全片未見巨核細(xì)胞，血小板減少。
被診斷為ANLL-M5b。
治療：給予柔紅霉素40 mg靜脈滴注，大量輸液，堿化尿液，經(jīng)治療患者體溫有所下降，但血尿未見明顯好轉(zhuǎn)，并于當(dāng)日夜間出現(xiàn)惡心，嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物，伴有暗紅色血塊，經(jīng)搶救無效死亡。
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