什么是溶血性疾病
溶血性疾病是指紅細胞破壞速率超過骨髓造血代償能力時引發(fā)的一類疾病，主要包括遺傳性球形紅細胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、地中海貧血等。溶血性疾病可能由紅細胞膜缺陷、酶缺乏、血紅蛋白異常或免疫因素等引起，典型表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大等癥狀。
1、遺傳性球形紅細胞增多癥
遺傳性球形紅細胞增多癥是一種常染色體顯性遺傳病，由于紅細胞膜蛋白基因突變導致膜結(jié)構(gòu)異常，紅細胞變形能力下降易被脾臟破壞?；颊呖赡艹霈F(xiàn)面色蒼白、乏力等貧血癥狀，部分伴有黃疸和脾腫大。確診需結(jié)合家族史、外周血涂片及基因檢測。輕癥可通過補充葉酸片改善，重癥需行脾切除術(shù)。
2、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥屬于X連鎖不完全顯性遺傳病，因G6PD酶活性不足導致紅細胞抗氧化能力下降。食用蠶豆、感染或服用氧化性藥物后可誘發(fā)急性溶血，出現(xiàn)濃茶色尿、發(fā)熱、腰背痛。治療需立即停用誘發(fā)因素，重癥需輸注紅細胞懸液，可配合碳酸氫鈉片堿化尿液。
3、自身免疫性溶血性貧血
自身免疫性溶血性貧血是因機體產(chǎn)生抗紅細胞抗體導致的獲得性溶血，分為溫抗體型和冷抗體型。常見于淋巴增殖性疾病、感染或藥物誘發(fā)，表現(xiàn)為進行性貧血、黃疸，直接抗人球蛋白試驗陽性。治療需使用醋酸潑尼松片等免疫抑制劑，難治性病例可考慮注射用利妥昔單抗。
4、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是造血干細胞PIG-A基因突變導致的克隆性疾病，紅細胞膜缺乏CD55和CD59補體調(diào)節(jié)蛋白。特征性表現(xiàn)為晨起醬油色尿，可伴血栓形成和全血細胞減少。流式細胞術(shù)檢測CD55/CD59表達可確診，治療可選用環(huán)孢素軟膠囊或依庫珠單抗注射液。
5、地中海貧血
地中海貧血屬于珠蛋白肽鏈合成障礙的遺傳性溶血病，分為α和β兩種類型。重型患者自幼出現(xiàn)溶血性貧血、肝脾腫大及特殊面容，輕型可能無癥狀。血紅蛋白電泳和基因檢測可確診。治療以輸血和祛鐵治療為主，異基因造血干細胞移植是根治方法，可配合使用地拉羅司分散片祛鐵。
溶血性疾病患者需避免感染、劇烈運動和氧化應激因素，定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)。飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白和葉酸攝入，如瘦肉、動物肝臟和深綠色蔬菜。出現(xiàn)血紅蛋白尿、意識模糊等危急癥狀時須立即就醫(yī)。不同病因的溶血性疾病治療方案差異較大，確診后應在血液科醫(yī)生指導下規(guī)范治療，避免自行用藥加重病情。
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