新生兒膈疝成活率
關(guān)鍵詞：
新生兒
新生兒膈疝成活率約為50%-70%，實(shí)際存活率與缺損大小、肺發(fā)育程度、合并畸形、治療時(shí)機(jī)及醫(yī)療水平密切相關(guān)。
1、缺損程度：
膈肌缺損直徑直接影響預(yù)后，小于5厘米的局限性缺損術(shù)后存活率可達(dá)80%以上，而巨大缺損合并胸腔胃時(shí)存活率可能低于40%。缺損范圍越大，腹腔臟器疝入胸腔越多，對(duì)心肺功能壓迫越嚴(yán)重。
2、肺發(fā)育狀況：
胎兒期肺受壓程度決定肺發(fā)育不良的嚴(yán)重性。超聲顯示肝疝入胸腔或肺頭比小于1.0提示預(yù)后較差。肺泡數(shù)量減少和肺動(dòng)脈高壓是導(dǎo)致呼吸衰竭的主因，需ECMO支持的患兒存活率下降30%。
3、合并畸形：
約40%病例合并染色體異常或心臟畸形，21三體綜合征患兒平均存活率僅35%。復(fù)雜先心病會(huì)加重缺氧，腸旋轉(zhuǎn)不良等消化道畸形增加手術(shù)難度。
4、干預(yù)時(shí)機(jī)：
出生后6小時(shí)內(nèi)手術(shù)的患兒存活率提高20%。延遲治療會(huì)導(dǎo)致進(jìn)行性加重的呼吸循環(huán)衰竭，酸中毒和持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓使病死率倍增。
5、醫(yī)療條件：
三級(jí)新生兒外科中心存活率較普通醫(yī)院高15%，具備產(chǎn)時(shí)宮外治療技術(shù)可搶救嚴(yán)重病例。術(shù)后高頻振蕩通氣、一氧化氮吸入等高級(jí)生命支持技術(shù)改善預(yù)后。
孕期規(guī)范產(chǎn)檢有助于早期發(fā)現(xiàn)胎兒膈疝，建議確診后轉(zhuǎn)診至胎兒醫(yī)學(xué)中心評(píng)估。出生后需立即氣管插管避免正壓通氣加重疝入，維持體溫穩(wěn)定和循環(huán)支持。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)肺功能和生長(zhǎng)發(fā)育，警惕胃食管反流等并發(fā)癥。母乳喂養(yǎng)需根據(jù)胃腸功能恢復(fù)情況逐步建立，康復(fù)期建議接種呼吸道合胞病毒疫苗預(yù)防感染。
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