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重癥肌無力的癥狀

神經(jīng)內(nèi)科編輯 醫(yī)普小新
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關(guān)鍵詞: 重癥肌無力 肌無力

重癥肌無力主要表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞,癥狀波動性加重,休息后減輕。主要有眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、咀嚼無力、四肢無力等。

1、眼瞼下垂

眼瞼下垂是重癥肌無力最常見的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無法抬起或抬起困難。晨起時癥狀較輕,隨著用眼時間延長逐漸加重,閉眼休息后可暫時緩解。該癥狀與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被自身抗體破壞有關(guān),導(dǎo)致提上瞼肌收縮無力。若出現(xiàn)持續(xù)加重的眼瞼下垂,建議及時就醫(yī)進(jìn)行新斯的明試驗(yàn)和重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查。

2、復(fù)視

復(fù)視表現(xiàn)為視物重影,多由眼外肌受累引起?;颊叱V髟V看東西時出現(xiàn)上下或左右雙影,遮蓋一只眼睛后復(fù)視消失。癥狀在眼球持續(xù)轉(zhuǎn)動后加重,可能與眼肌纖維的突觸后膜乙酰膽堿受體減少相關(guān)。需注意與腦干病變導(dǎo)致的復(fù)視相鑒別,重癥肌無力引起的復(fù)視通常不伴隨瞳孔異常。

3、吞咽困難

吞咽困難表現(xiàn)為進(jìn)食時食物滯留咽喉部或飲水嗆咳,由咽喉部肌肉無力導(dǎo)致?;颊呖赡艹霈F(xiàn)咀嚼疲勞、說話帶鼻音、吞咽后食物反流等癥狀。嚴(yán)重時可影響營養(yǎng)攝入,導(dǎo)致體重下降。這種癥狀波動性與神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)障礙程度相關(guān),需通過吞咽功能評估和胸腺CT檢查明確病因。

4、咀嚼無力

咀嚼無力表現(xiàn)為咬合困難,特別是進(jìn)食較硬食物時更為明顯?;颊叱TV咀嚼一段時間后面部肌肉酸脹疲勞,需間斷休息才能繼續(xù)進(jìn)食。這與咬肌的突觸后膜乙酰膽堿受體被抗體攻擊有關(guān)。癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn),嚴(yán)重時可導(dǎo)致營養(yǎng)不良,需進(jìn)行血清乙酰膽堿受體抗體檢測確診。

5、四肢無力

四肢無力多從近端肌群開始,表現(xiàn)為上肢抬舉困難、下肢蹲起費(fèi)力。癥狀在重復(fù)活動后加重,休息后減輕,稱為疲勞試驗(yàn)陽性。可能與四肢骨骼肌的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)障礙有關(guān)。需與多發(fā)性肌炎、吉蘭巴雷綜合征等疾病鑒別,通過肌電圖和抗體檢測可明確診斷。

重癥肌無力患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免過度勞累和情緒激動。飲食上選擇易咀嚼吞咽的軟食,少量多餐保證營養(yǎng)攝入。注意預(yù)防呼吸道感染,避免使用氨基糖苷類抗生素等可能加重病情的藥物。遵醫(yī)囑按時服用溴吡斯的明片等膽堿酯酶抑制劑,定期復(fù)查肌力和肺功能。若出現(xiàn)呼吸困難等肌無力危象先兆,須立即就醫(yī)處理。

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