什么是彌漫性星形細(xì)胞瘤
彌漫性星形細(xì)胞瘤是一種起源于星形膠質(zhì)細(xì)胞的低級(jí)別腦腫瘤,屬于膠質(zhì)瘤的一種,主要生長于大腦半球,常見癥狀包括頭痛、癲癇發(fā)作、肢體無力等。根據(jù)病理特征可分為1-2級(jí),具有浸潤性生長特性但進(jìn)展相對緩慢。
彌漫性星形細(xì)胞瘤在顯微鏡下表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞與正常腦組織界限模糊,細(xì)胞核輕度異型性,核分裂象少見。免疫組化檢測顯示膠質(zhì)纖維酸性蛋白陽性,IDH1基因突變常見。腫瘤組織常呈現(xiàn)灰白色膠凍樣質(zhì)地,可伴有微小囊變。
患者多出現(xiàn)進(jìn)行性加重的頭痛,晨起明顯,伴隨惡心嘔吐等顱高壓癥狀。約半數(shù)患者以癲癇為首發(fā)表現(xiàn),多為局灶性發(fā)作。根據(jù)腫瘤位置不同可能出現(xiàn)言語障礙、視覺異?;蛑w運(yùn)動(dòng)功能障礙。癥狀進(jìn)展速度通常較高級(jí)別膠質(zhì)瘤緩慢。
磁共振成像表現(xiàn)為T1低信號(hào)、T2高信號(hào)的占位病變,增強(qiáng)掃描通常無強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化。磁共振波譜顯示膽堿峰升高,NAA峰降低。最終確診需依賴手術(shù)切除后的病理檢查,必要時(shí)進(jìn)行分子病理檢測明確IDH突變狀態(tài)。
手術(shù)全切是首選治療方案,對于功能區(qū)腫瘤可采用術(shù)中喚醒技術(shù)保護(hù)功能。術(shù)后輔助治療可選擇替莫唑胺膠囊等化療藥物,或適形調(diào)強(qiáng)放射治療。對于無法全切病例,可考慮奧沙利鉑注射液聯(lián)合放療。治療需根據(jù)患者年齡、腫瘤分子分型個(gè)體化制定。
經(jīng)規(guī)范治療后5年生存率較高,年輕患者及IDH突變型預(yù)后更佳。定期隨訪需每3-6個(gè)月復(fù)查頭部MRI,監(jiān)測腫瘤進(jìn)展。復(fù)發(fā)后可考慮二次手術(shù)或貝伐珠單抗注射液等靶向治療。長期生存者需關(guān)注放療后認(rèn)知功能損傷等晚期并發(fā)癥。
確診彌漫性星形細(xì)胞瘤后應(yīng)保持規(guī)律作息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)癲癇。飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素B族,限制腌制食品攝入??祻?fù)期可進(jìn)行認(rèn)知訓(xùn)練改善神經(jīng)功能,定期進(jìn)行神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估。出現(xiàn)頭痛加重或新發(fā)神經(jīng)癥狀需及時(shí)復(fù)查影像學(xué)。
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