先天性沒有肛門叫什么病
關(guān)鍵詞：
肛門
先天性沒有肛門在醫(yī)學(xué)上稱為肛門閉鎖，屬于先天性直腸肛門畸形的一種。肛門閉鎖可能單獨(dú)發(fā)生，也可能伴隨其他先天性畸形如直腸尿道瘺、直腸陰道瘺等。
1、病因與分型
肛門閉鎖主要與胚胎發(fā)育異常有關(guān)，根據(jù)直腸盲端與肛提肌的關(guān)系可分為高位型、中間位型和低位型。高位型指直腸盲端位于肛提肌以上，中間位型位于肛提肌水平，低位型則位于肛提肌以下。部分患兒可能合并脊柱畸形、心臟畸形或食管閉鎖等VACTERL聯(lián)合征表現(xiàn)。
2、臨床表現(xiàn)
新生兒出生后24小時(shí)內(nèi)無胎便排出是最典型表現(xiàn)，可伴有腹脹、嘔吐等腸梗阻癥狀。部分合并瘺管的患兒可能通過尿道或陰道排出胎便。查體可見會陰部無正常肛門開口，有時(shí)可在異常位置觀察到瘺口。合并脊柱畸形者可出現(xiàn)下肢活動異常。
3、診斷方法
倒立位X線檢查可測量直腸盲端與肛穴標(biāo)記的距離確定分型。超聲檢查有助于評估直腸盲端位置及合并畸形。CT或MRI能更精確顯示解剖結(jié)構(gòu)異常。合并瘺管者需進(jìn)行瘺管造影，所有患兒都應(yīng)篩查心臟、腎臟等其他系統(tǒng)畸形。
4、手術(shù)治療
低位型肛門閉鎖可一期行肛門成形術(shù)。高位型需先做結(jié)腸造瘺解除梗阻，6個月后再行肛門直腸成形術(shù)。合并瘺管者需同期處理瘺管。術(shù)后需定期擴(kuò)肛防止肛門狹窄，部分患兒需進(jìn)行排便功能訓(xùn)練。近年來腹腔鏡輔助手術(shù)的應(yīng)用提高了治療效果。
5、預(yù)后管理
低位型術(shù)后排便功能多數(shù)良好，高位型患兒可能遺留排便功能障礙。長期隨訪需關(guān)注肛門狹窄、便秘或大便失禁等問題。營養(yǎng)支持、排便訓(xùn)練和心理干預(yù)對改善生活質(zhì)量很重要。合并其他畸形的患兒需多學(xué)科協(xié)作管理。
肛門閉鎖患兒出生后應(yīng)立即禁食并轉(zhuǎn)診至小兒外科。家長需注意保持造瘺口清潔，觀察排便情況并按醫(yī)囑進(jìn)行術(shù)后護(hù)理。母乳喂養(yǎng)有助于減少術(shù)后感染風(fēng)險(xiǎn)，添加輔食階段需保證足夠膳食纖維攝入。定期隨訪評估肛門功能發(fā)育情況，必要時(shí)進(jìn)行生物反饋訓(xùn)練。心理支持對學(xué)齡期患兒的社交適應(yīng)尤為重要。
免責(zé)聲明：本頁面信息為第三方發(fā)布或內(nèi)容轉(zhuǎn)載，僅出于信息傳遞目的，其作者觀點(diǎn)、內(nèi)容描述及原創(chuàng)度、真實(shí)性、完整性、時(shí)效性本平臺不作任何保證或承諾，涉及用藥、治療等問題需謹(jǐn)遵醫(yī)囑！請讀者僅作參考，并自行核實(shí)相關(guān)內(nèi)容。如有作品內(nèi)容、知識產(chǎn)權(quán)或其它問題，請發(fā)郵件至suggest@fh21.com及時(shí)聯(lián)系我們處理！
上一篇：老是腸梗阻有什么辦法緩解