遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒的癥狀有哪些
遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒（dRTA）主要表現(xiàn)為多飲多尿、低鉀血癥、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、腎結(jié)石及代謝性酸中毒等癥狀。
1、多飲多尿：
由于腎臟遠(yuǎn)端小管無(wú)法正常排酸，導(dǎo)致尿液濃縮功能障礙，患者會(huì)出現(xiàn)明顯口渴和尿量增多。兒童患者可能表現(xiàn)為夜間遺尿，成人則常主訴頻繁起夜。長(zhǎng)期多尿可能引發(fā)脫水，需監(jiān)測(cè)尿比重和24小時(shí)尿量。
2、低鉀血癥：
遠(yuǎn)端腎小管氫鉀交換機(jī)制異常會(huì)引起鉀離子大量流失，患者可能出現(xiàn)肌無(wú)力、心律失?；蚰c麻痹。嚴(yán)重者可出現(xiàn)周期性癱瘓，血鉀檢測(cè)常低于3.5mmol/L，心電圖可見(jiàn)U波增高。
3、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：
兒童患者因慢性酸中毒影響生長(zhǎng)激素分泌，表現(xiàn)為身高體重低于同齡人。骨齡檢測(cè)常顯示延遲，可能伴隨佝僂病樣改變，血堿性磷酸酶水平升高提示骨代謝異常。
4、腎結(jié)石形成：
尿液偏堿性環(huán)境下鈣鹽易沉積，約50%患者會(huì)出現(xiàn)腎鈣質(zhì)沉著或復(fù)發(fā)性草酸鈣結(jié)石。典型癥狀為腰痛、血尿，超聲檢查可見(jiàn)腎臟強(qiáng)回聲灶，嚴(yán)重者可導(dǎo)致腎功能損害。
5、代謝性酸中毒：
特征性表現(xiàn)為血pH值降低伴陰離子間隙正常，患者可能出現(xiàn)呼吸代償性加深加快。長(zhǎng)期酸中毒會(huì)加速骨鹽溶解，成人可能出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，血液檢查顯示碳酸氫根濃度持續(xù)低于22mmol/L。
日常需保持每日2000毫升以上飲水量以預(yù)防結(jié)石，限制高鹽食品攝入避免加重低鉀。建議定期監(jiān)測(cè)血電解質(zhì)和尿鈣排泄率，兒童患者應(yīng)每3個(gè)月評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育曲線。適當(dāng)補(bǔ)充枸櫞酸鉀可同時(shí)糾正酸中毒和低鉀，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果調(diào)整劑量。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止低鉀誘發(fā)心律失常，骨質(zhì)疏松患者需增加日照時(shí)間并補(bǔ)充維生素D。
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