血友病可通過預(yù)防出血、替代治療、物理治療、藥物治療、手術(shù)治療等方式防治。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，通常由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔出血、肌肉血腫、術(shù)后出血不止等癥狀。

1、預(yù)防出血

避免劇烈運(yùn)動和外傷是預(yù)防血友病患者出血的關(guān)鍵措施。日常生活中應(yīng)選擇低強(qiáng)度活動如游泳、散步，使用軟毛牙刷防止牙齦出血，避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。兒童患者需佩戴護(hù)具保護(hù)關(guān)節(jié)，家長需定期檢查孩子皮膚有無淤青。居家環(huán)境應(yīng)移除尖銳物品，桌椅邊角加裝防撞條。

2、替代治療

定期輸注凝血因子濃縮劑是血友病的主要治療手段。重度患者需預(yù)防性每周注射2-3次凝血因子Ⅷ或Ⅸ，維持血漿因子活性水平。急性出血時(shí)需立即補(bǔ)充凝血因子，關(guān)節(jié)出血應(yīng)在癥狀出現(xiàn)后2小時(shí)內(nèi)輸注。目前重組人凝血因子Ⅷ注射液、人凝血酶原復(fù)合物等藥物可有效控制出血，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下嚴(yán)格掌握劑量。

3、物理治療

對于關(guān)節(jié)反復(fù)出血導(dǎo)致的血友病性關(guān)節(jié)炎，可采用冷敷、加壓包扎、矯形支具等物理療法。急性期出血關(guān)節(jié)應(yīng)制動并冰敷15-20分鐘，使用彈性繃帶加壓。慢性期可通過超聲波治療促進(jìn)血腫吸收，定制矯形鞋墊改善步態(tài)?？祻?fù)訓(xùn)練需在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行，避免關(guān)節(jié)攣縮和肌肉萎縮。

4、藥物治療

輕中度出血可選用氨甲環(huán)酸注射液等抗纖溶藥物輔助止血。新型非因子類藥物如艾美賽珠單抗注射液適用于存在抑制物的患者，通過模擬凝血因子Ⅷ功能發(fā)揮作用。去氨加壓素鼻噴霧劑可用于輕型血友病A患者，短期提高凝血因子水平。所有藥物使用均需監(jiān)測血栓風(fēng)險(xiǎn)，禁止自行調(diào)整用藥方案。

5、手術(shù)治療

嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變需行滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù)，術(shù)前需將凝血因子提升至安全水平。針對反復(fù)肌肉血腫可考慮血腫清除術(shù)，術(shù)后持續(xù)補(bǔ)充凝血因子7-10天?；蛑委熓切屡d研究方向，通過載體導(dǎo)入正常凝血因子基因?qū)崿F(xiàn)長期緩解，目前仍處于臨床試驗(yàn)階段。

血友病患者需建立終身健康管理意識，定期到血友病診療中心評估關(guān)節(jié)功能和抑制物水平。日常飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素?cái)z入，預(yù)防貧血。建議隨身攜帶血友病急救卡，記錄血型、凝血因子用量及過敏史。女性攜帶者孕前應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢，通過產(chǎn)前診斷技術(shù)降低子代患病風(fēng)險(xiǎn)?；颊呒凹覍傩鑼W(xué)習(xí)基本止血技能，掌握出血早期識別和處理方法。