血友病患者常見的癥狀主要有自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛、皮下瘀斑、術(shù)后出血不止以及血尿等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙性疾病，主要因凝血因子缺乏導(dǎo)致。

1、自發(fā)性出血

自發(fā)性出血是血友病最典型的癥狀，表現(xiàn)為無明顯外傷情況下出現(xiàn)的黏膜或深部組織出血。常見于口腔、鼻腔等黏膜部位，也可能發(fā)生內(nèi)臟出血。輕微碰撞或活動后即可誘發(fā)，出血量往往超過預(yù)期?；颊咝璞苊鈩×?a href="http://m.sjzbaoyatu.com/k/b5wh6c7lk5zkj0l.html" target="_blank">運動，出血時可局部壓迫止血，嚴(yán)重時需靜脈輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ凍干粉針。

2、關(guān)節(jié)腫脹疼痛

關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血會導(dǎo)致靶關(guān)節(jié)病變，多見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)。急性期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮溫升高、活動受限，慢性期可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。需立即制動并冷敷，遵醫(yī)囑使用重組人凝血因子Ⅷ注射液替代治療，后期需配合康復(fù)訓(xùn)練預(yù)防關(guān)節(jié)功能障礙。

3、皮下瘀斑

輕微外力即可在皮膚形成大面積瘀斑，常見于四肢及軀干。瘀斑顏色從紫紅逐漸變?yōu)榍帱S，吸收緩慢。日常應(yīng)穿著柔軟衣物，避免磕碰，出現(xiàn)瘀斑后可局部涂抹多磺酸粘多糖乳膏促進(jìn)吸收。嚴(yán)重廣泛性皮下出血需監(jiān)測血紅蛋白水平。

4、術(shù)后出血不止

任何手術(shù)操作都可能引發(fā)難以控制的出血，包括拔牙等小手術(shù)。術(shù)前必須補(bǔ)充足量凝血因子，術(shù)后需持續(xù)監(jiān)測出血情況。可選用注射用重組人凝血因子Ⅸ進(jìn)行圍手術(shù)期管理，必要時聯(lián)合使用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液。

5、血尿

凝血功能異常可能導(dǎo)致泌尿系統(tǒng)自發(fā)性出血，表現(xiàn)為無痛性肉眼血尿。需臥床休息并增加飲水量，避免使用抗血小板藥物。嚴(yán)重者可靜脈滴注凝血酶原復(fù)合物，同時需排查是否合并腎臟疾病。反復(fù)血尿患者建議進(jìn)行泌尿系統(tǒng)超聲檢查。

血友病患者應(yīng)建立個人健康檔案，定期到血液科隨訪評估關(guān)節(jié)功能與凝血因子活性。日常生活中需使用軟毛牙刷，避免接觸性運動，家中常備冰袋和止血敷料。建議家屬學(xué)習(xí)基本止血操作，外出時隨身攜帶疾病說明卡。飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵劑，但需限制阿司匹林等影響凝血功能的藥物和食物攝入。出現(xiàn)嚴(yán)重出血癥狀時須立即就醫(yī)進(jìn)行凝血因子替代治療。