血友病的發(fā)作有多嚴(yán)重
關(guān)鍵詞：#血友病
血友病的發(fā)作嚴(yán)重程度差異較大，輕者可能僅表現(xiàn)為輕微皮下淤血，重者可出現(xiàn)自發(fā)性關(guān)節(jié)出血或內(nèi)臟出血危及生命。血友病是X染色體連鎖隱性遺傳性出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致。
輕型血友病患者凝血因子活性在5%-40%之間，通常在外傷或手術(shù)后出現(xiàn)異常出血，日常可能僅表現(xiàn)為磕碰后皮膚青紫、鼻出血或牙齦出血，關(guān)節(jié)肌肉出血概率較低。中間型患者凝血因子活性在1%-5%范圍內(nèi)，可能在沒有明顯外傷情況下發(fā)生關(guān)節(jié)積血，常見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)，反復(fù)出血會導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。重型患者凝血因子活性不足1%，可能每月發(fā)生1-2次自發(fā)性出血，除關(guān)節(jié)外還可出現(xiàn)消化道出血、顱內(nèi)出血等嚴(yán)重并發(fā)癥，其中顱內(nèi)出血死亡率超過30%。關(guān)節(jié)反復(fù)出血會逐漸引發(fā)血友病性關(guān)節(jié)炎，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、活動受限，最終導(dǎo)致永久性殘疾。肌肉深部血腫可能壓迫神經(jīng)血管，引發(fā)筋膜室綜合征等急癥。
血友病患者需終身預(yù)防出血，定期輸注凝血因子濃縮制劑維持凝血功能，避免劇烈運(yùn)動和關(guān)節(jié)損傷。日常應(yīng)使用軟毛牙刷防止牙齦出血，避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。建議隨身攜帶血友病急救卡，記錄血型、凝血因子缺乏類型及用藥史，出血發(fā)作時(shí)立即就醫(yī)進(jìn)行凝血因子替代治療。家長需為患兒佩戴防護(hù)護(hù)具，定期監(jiān)測關(guān)節(jié)狀態(tài)，發(fā)現(xiàn)異常腫脹及時(shí)干預(yù)。
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