血友病患者通過(guò)規(guī)范治療和科學(xué)護(hù)理可以延長(zhǎng)壽命。主要措施包括避免外傷、定期輸注凝血因子、預(yù)防關(guān)節(jié)損傷、控制并發(fā)癥、保持健康生活方式。

1、避免外傷

血友病患者需特別注意防止磕碰和劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致的出血。日常生活中應(yīng)選擇平整防滑的鞋具，居家環(huán)境移除尖銳物品，兒童患者玩耍時(shí)需佩戴護(hù)具。避免參與足球籃球等對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)，可改為游泳瑜伽等低風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng)。發(fā)生外傷后應(yīng)立即冰敷并就醫(yī)評(píng)估。

2、定期輸注凝血因子

根據(jù)分型定期補(bǔ)充Ⅷ或Ⅸ因子是治療核心。重型患者需預(yù)防性輸注維持基礎(chǔ)因子水平，輕型患者可在出血事件時(shí)按需治療。治療期間需監(jiān)測(cè)抑制物產(chǎn)生情況，出現(xiàn)抗體時(shí)需采用免疫耐受誘導(dǎo)治療。建議在血友病診療中心建立長(zhǎng)期隨訪檔案。

3、預(yù)防關(guān)節(jié)損傷

反復(fù)關(guān)節(jié)出血會(huì)導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎。日常應(yīng)避免關(guān)節(jié)負(fù)重，使用輔助行走工具減輕膝關(guān)節(jié)壓力。發(fā)生關(guān)節(jié)出血時(shí)需立即制動(dòng)，并抬高患肢。可遵醫(yī)囑使用重組凝血因子制劑如注射用重組人凝血因子Ⅷ、注射用重組人凝血因子Ⅸ進(jìn)行止血治療。

4、控制并發(fā)癥

重點(diǎn)防范顱內(nèi)出血和消化道出血等危重并發(fā)癥。出現(xiàn)頭痛嘔吐需警惕顱內(nèi)出血，嘔血黑便提示消化道出血。感染肝炎艾滋病等血源性疾病患者需定期監(jiān)測(cè)肝功能。合并關(guān)節(jié)畸形者可考慮放射性滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù)。

5、健康生活方式

保持均衡飲食有助于維持血管健康，適量補(bǔ)充維生素K幫助凝血因子合成?？刂企w重減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)，戒煙限酒避免血管損傷。規(guī)律作息和良好心態(tài)能增強(qiáng)免疫力，建議通過(guò)正念冥想等方式緩解焦慮情緒。

血友病患者應(yīng)建立包含血液科、康復(fù)科、心理科的多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)。家長(zhǎng)需學(xué)習(xí)急救知識(shí)，隨身攜帶疾病說(shuō)明卡。定期進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲和骨密度檢查，接種乙肝疫苗等預(yù)防性免疫。通過(guò)規(guī)范管理和科學(xué)護(hù)理，多數(shù)患者可達(dá)到接近正常人的預(yù)期壽命。