什么是淋巴瘤？

淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無痛性、性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)。這種疾病可以發(fā)生在任何年齡，但發(fā)病年齡的高峰是31~40歲，其中非霍奇金淋巴瘤的高峰稍微向前移動。男女比例為:2~3:1。

？中國人民解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院血液科吳曉雄

人類淋巴瘤發(fā)病原因尚不明確。人類只有兩種病毒與淋巴瘤有關(guān)，即EB病毒和人類T細胞淋巴瘤/白血病毒(HTLV-1)。根據(jù)其病理特征，可分為霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。

淋巴瘤有哪些癥狀？

一、淋巴結(jié)和淋巴組織發(fā)病。淺表淋巴結(jié)病多，HD多于NHL。受累的淋巴結(jié)以脖子為最多，其次是腋下、腹股溝。一般為無痛性，進行性腫大，中等硬度。早期可活動，晚期多發(fā)生粘連及多個腫大淋巴結(jié)融合成塊。一些高清患者的淋巴結(jié)腫大可以在一段時間內(nèi)暫停，甚至縮小，因此被誤診為淋巴結(jié)炎或淋巴結(jié)核。深部淋巴結(jié)發(fā)病，多見縱隔淋巴結(jié)，腫大的淋巴結(jié)可壓迫上腔靜脈，引起上腔靜脈綜合征。氣管、食管、喉嚨壓迫神經(jīng)，呼吸困難、吞咽困難、聲音嘶啞等癥狀也會發(fā)生?？v隔NHL并發(fā)淋巴肉瘤細胞白血病患者較多。青年婦女縱隔最初的高清多為結(jié)節(jié)硬化型，對治療反應(yīng)不滿。原發(fā)于腹膜后淋巴結(jié)的惡性淋巴瘤，以NHL為多見，可引起長期、不明原因的發(fā)熱，給臨床診斷帶來困難。最初是咽下淋巴環(huán)的淋巴瘤，多見于NHL，經(jīng)常伴隨橫隔侵犯。癥狀有咽痛、異物感、呼吸不暢、聲音嘶啞等。二、結(jié)外生病。除了淋巴組織之外，身體的任何部位都可以發(fā)病，其中最常見的是，胃和上位小腸淋巴瘤有上腹痛、嘔吐等癥狀。小腸淋巴瘤發(fā)生在盲區(qū)，常有慢性腹瀉，也可引起脂肪腹瀉，引起腸梗阻。三、全身癥狀。常有全身無力、消瘦、食欲不振、盜汗及不規(guī)則發(fā)熱。少數(shù)HD可有周期性發(fā)熱。

淋巴瘤要做那些檢查？

一、血象初期一般不特別。貧血見晚期或合并溶血性貧血者。白細胞除骨髓受累外一般正常，嗜酸性粒細胞增多，高清常見。約1/3HD患者的淋巴細胞絕對值減少。漿細胞和Reed-sternberg細胞偶爾可以看到周圍的血。血小板下跌表明骨髓受累或繼發(fā)性脾功能亢進。二、骨髓象骨髓未被淋巴瘤侵害前，一般無異常。在HD骨髓涂層中尋找Reed-sternberg細胞進行診斷是值得的。該細胞體積大，直徑15~20μ，細胞核大，可分為葉狀、雙核(鏡影細胞)或多核。染色質(zhì)分布不均勻，濃集成塊。核膜又厚又深。核仁大而園，可達8μ，核仁周圍有空暈區(qū)?！∪⑸瘷z查　血沉加快提示病情處于活動；乳酸脫氫酶升高反映瘤細胞增殖速度快，＞500單位／L提示NHL的預(yù)后不良。病情進展時血清銅及鐵蛋白升高，緩解期則下降；鋅與之相反。鹼性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同時可伴有5－核苷酸酶升高。高鈣血癥提示有骨侵犯，此種變化可出現(xiàn)于X線改變之前。腦脊液β2微球蛋白升高提示有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。四、免疫學異常HD患者對結(jié)核菌素或其他刺激原反應(yīng)性降低，體外淋巴細胞轉(zhuǎn)化率降低，其程度與疾病進展有關(guān)。體液免疫一般正常，免疫球蛋白一般正?；蛟龈撸砥诳蓽p少。NHL部分患者有體液免疫異常，表現(xiàn)為自身免疫性溶血性貧血、免疫性血小板減少等。Coombs測試陽性，少數(shù)患者有單克隆高球蛋白血癥。治療緩解的患者可以恢復(fù)免疫功能。淋巴瘤的診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)、病理學檢查和必要的輔助檢查。診斷應(yīng)包括病理類型和病變范圍(分期)。對于只有深度病變而沒有淺表淋巴結(jié)腫大的人，診斷往往很困難，需要輔助檢查。一、活體組織檢查是肯定診斷所不可或缺的檢查方法。一般應(yīng)選擇下頸部或腋部的淋巴結(jié)，因頜下及腹股溝部淋巴結(jié)常有慢性炎癥，影響診斷的準確性?！⌒苯羌≈緣|活檢，對縱隔或肺部病變有一定診斷意義?！《?、縱隔鏡檢查 縱隔鏡可經(jīng)胸膜外進入縱隔作活檢，比較簡便安全?！∪?、下肢淋巴管造影　對腹膜后淋巴瘤的診斷、分期、判斷療效和觀察復(fù)發(fā)方面是一項準確性較高、安全簡單和并發(fā)癥少的檢查技術(shù)，且在某些方面優(yōu)于CT和聲象圖，它能發(fā)現(xiàn)正常大小的病變淋巴結(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)變化。　四、CT、核磁共振和聲象圖檢查 可發(fā)現(xiàn)胸內(nèi)、腹膜后、腸系膜之淋巴結(jié)病變及肝脾病變。　五、剖腹檢查　可明確脾、肝及腹腔內(nèi)淋巴結(jié)是否受累，為采用放射治療，確定照射野所必不可少的（病理分期）。同時切除脾臟，也可以避免脾區(qū)放療對鄰近組織器官的損傷。六、骨髓活檢診斷和確定病期比骨髓涂層陽性高。血清堿性磷酸酶上升，無法解釋的貧血、血小板減少、x片疑似骨侵犯、iii期以上患者應(yīng)進行骨髓活檢。診斷為臨床惡性淋巴瘤容易誤診。以表淺淋巴結(jié)腫大者，需要與慢性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)核、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴細胞性白血病、免疫母細胞淋巴結(jié)病、嗜酸性淋巴細胞肉芽腫等進行鑒別。深部縱隔淋巴結(jié)患者應(yīng)與肺癌、結(jié)節(jié)病、巨大淋巴結(jié)增生等疾病進行鑒別。以發(fā)熱為主要表現(xiàn)者，應(yīng)與結(jié)核病、惡性組織細胞病、敗血癥、風濕熱、結(jié)締組織病等鑒別

如何治療？

淋巴瘤的治療，近年來取得了重大進展，HD大部分都可治愈。NHL療效不如HD，但也有治愈的病例。一、放射治療:(1)HDIA和iia可以單獨采用次全淋巴野照射。(2)NHL低度IA和ⅱA放射線治療后(1月)應(yīng)加入化療。二、化療:(1)HDiiiiib~v期病例應(yīng)用化療，聯(lián)合化療方案MOPP6個療程，完全緩解率達60~80%，1/2~1/3病例長期緩解，15年。(2)NHL低、中度iiii、v期和惡性i~v期的病例適用于化學療法，腫瘤緩和后適當進行區(qū)域放射治療。三、手術(shù)治療:有以下情況的人可以手術(shù)根治，接受放射治療和化療:①局限性體表結(jié)外病變②消化道淋巴瘤③泌尿生殖系淋巴瘤④原發(fā)于脾淋巴瘤。四、骨髓移植：自體移植對淋巴瘤有肯定療效，異基因移植適用于惡性程度高、普通治療方法（包括放、化療、自體移植）效果不好的年輕患者。