肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物副作用、自身免疫性疾病、感染等因素引起。肺纖維化是肺部組織異常修復(fù)導(dǎo)致瘢痕形成的病理過(guò)程，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀。

1、遺傳因素

部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向，可能與TERT、SFTPC等基因突變有關(guān)。這類(lèi)患者發(fā)病年齡較早，病情進(jìn)展較快。建議有家族史的人群定期進(jìn)行肺功能篩查，避免吸煙等危險(xiǎn)因素。目前針對(duì)遺傳性肺纖維化尚無(wú)特效藥物，臨床可選用吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊延緩進(jìn)展，輔以氧療支持。

2、環(huán)境暴露

長(zhǎng)期吸入石棉、硅塵、煤塵等職業(yè)粉塵，或接觸霉變谷物釋放的有機(jī)粉塵，均可導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞損傷?；颊叱０橛新殬I(yè)暴露史，胸部CT可見(jiàn)胸膜下網(wǎng)格影。治療需立即脫離污染環(huán)境，使用乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化，必要時(shí)聯(lián)合甲潑尼龍片控制炎癥反應(yīng)。

3、藥物副作用

胺碘酮片、博來(lái)霉素注射液等藥物可能引發(fā)藥物性肺纖維化。臨床表現(xiàn)為用藥后新發(fā)呼吸困難，影像學(xué)顯示雙肺彌漫性病變。確診后須立即停用致病藥物，早期可嘗試潑尼松龍片聯(lián)合環(huán)磷酰胺片進(jìn)行免疫抑制治療，嚴(yán)重者需呼吸機(jī)支持。

4、自身免疫性疾病

類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常繼發(fā)肺纖維化。患者除肺部癥狀外，多伴有關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象等表現(xiàn)。治療需控制原發(fā)病，常用藥物包括托珠單抗注射液、嗎替麥考酚酯分散片，配合肺康復(fù)訓(xùn)練改善生活質(zhì)量。

5、感染因素

新型冠狀病毒、流感病毒等重癥感染后可遺留肺纖維化改變?；颊叨嘤忻鞔_感染史，病理可見(jiàn)肺泡間隔增厚。急性期應(yīng)積極抗病毒治療，后期可考慮使用吡非尼酮膠囊抑制纖維化進(jìn)展，合并細(xì)菌感染時(shí)需加用阿莫西林克拉維酸鉀片。

肺纖維化患者日常需嚴(yán)格戒煙，避免接觸冷空氣和油煙刺激。建議保持室內(nèi)濕度50%-60%，采用少食多餐方式預(yù)防腹脹影響呼吸?？蛇M(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練改善通氣功能，運(yùn)動(dòng)以不引起氣促為度。定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT，出現(xiàn)血氧飽和度持續(xù)低于90%應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。注意預(yù)防呼吸道感染，流感季節(jié)前接種肺炎疫苗和流感疫苗。