橫紋肌肉瘤嚴(yán)重嗎怎么治療
      博禾醫(yī)生
      橫紋肌肉瘤屬于高度惡性的軟組織肉瘤,其嚴(yán)重程度與腫瘤分期、發(fā)生部位及轉(zhuǎn)移情況相關(guān),需通過手術(shù)聯(lián)合放化療綜合治療。主要治療方式有根治性手術(shù)、放射治療、化學(xué)治療、靶向治療、免疫治療等。
早期局限性腫瘤可通過廣泛切除術(shù)實(shí)現(xiàn)根治,術(shù)中需保證足夠切緣。對(duì)于頭頸部等特殊部位腫瘤,可能需要聯(lián)合整形外科進(jìn)行組織重建。術(shù)后需病理評(píng)估切緣狀態(tài),陽(yáng)性切緣需二次手術(shù)或追加放療。
術(shù)后輔助放療可降低局部復(fù)發(fā)率,常用劑量為50-60Gy。質(zhì)子治療對(duì)兒童患者可減少生長(zhǎng)畸形風(fēng)險(xiǎn)。無法手術(shù)的病灶可采用根治性放療,但需注意脊髓、視網(wǎng)膜等重要器官的保護(hù)。
長(zhǎng)春新堿注射液、注射用鹽酸多柔比星、環(huán)磷酰胺片構(gòu)成VAC方案基礎(chǔ),胚胎型橫紋肌肉瘤對(duì)化療較敏感。高?;颊呖陕?lián)用異環(huán)磷酰胺注射液與依托泊苷注射液,化療周期通常持續(xù)6-12個(gè)月。
針對(duì)ALK基因突變的克唑替尼膠囊,或抗血管生成的貝伐珠單抗注射液可作為復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移患者的補(bǔ)充治療。NTRK基因融合陽(yáng)性者可使用拉羅替尼膠囊,需通過基因檢測(cè)指導(dǎo)用藥。
帕博利珠單抗注射液等PD-1抑制劑適用于微衛(wèi)星高度不穩(wěn)定性患者。CAR-T細(xì)胞療法在臨床試驗(yàn)中顯示對(duì)轉(zhuǎn)移病灶有一定控制作用,目前仍屬探索性治療手段。
患者治療期間需保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入量,如雞蛋清、鱈魚等低脂高蛋白食物,配合西藍(lán)花等十字花科蔬菜。康復(fù)期應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防病理性骨折,建議每周3次30分鐘游泳或散步。定期復(fù)查需包含胸部CT和原發(fā)部位MRI,兒童患者還需監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。出現(xiàn)骨痛、咯血等異常癥狀時(shí)需立即就診排查轉(zhuǎn)移。
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