肺淋巴管平滑肌瘤病是癌癥嗎嚴(yán)重嗎
肺淋巴管平滑肌瘤病不是癌癥，但屬于罕見且嚴(yán)重的疾病。肺淋巴管平滑肌瘤病是一種以肺部淋巴管和血管周圍平滑肌異常增生為特征的疾病，可能導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸困難、氣胸等癥狀。
肺淋巴管平滑肌瘤病雖然不屬于惡性腫瘤，但其進(jìn)展可能對(duì)肺功能造成不可逆損害。疾病早期可能僅有輕微活動(dòng)后氣短，隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)反復(fù)氣胸、乳糜胸等并發(fā)癥。部分患者可能出現(xiàn)咯血、咳嗽等癥狀，嚴(yán)重時(shí)需依賴氧療。疾病進(jìn)展速度因人而異，但整體預(yù)后較差，需長(zhǎng)期醫(yī)療干預(yù)。
極少數(shù)肺淋巴管平滑肌瘤病患者可能合并腎臟血管平滑肌脂肪瘤，這類情況需更密切監(jiān)測(cè)。疾病確診依賴胸部高分辨率CT和病理活檢，部分患者需要基因檢測(cè)輔助診斷。目前尚無根治方法，治療以緩解癥狀和延緩疾病進(jìn)展為主，常用藥物包括西羅莫司等mTOR抑制劑。
肺淋巴管平滑肌瘤病患者應(yīng)避免吸煙及二手煙，定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測(cè)。建議保持適度運(yùn)動(dòng)以維持心肺功能，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)氣胸。飲食上需保證充足營(yíng)養(yǎng)，尤其注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白。出現(xiàn)呼吸困難加重或胸痛等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，由呼吸科或胸外科醫(yī)生評(píng)估是否需要調(diào)整治療方案。
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