血栓性血小板減少性紫癜是怎么回事
血栓性血小板減少性紫癜可能由感染、藥物反應(yīng)、遺傳因素、自身免疫異常及妊娠并發(fā)癥等原因引起，可通過(guò)血漿置換、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗血小板藥物及對(duì)癥支持治療等方式干預(yù)。
1、感染因素：
細(xì)菌或病毒感染可能誘發(fā)血栓性血小板減少性紫癜，病原體激活免疫系統(tǒng)導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷。常見(jiàn)于鏈球菌或人類(lèi)免疫缺陷病毒感染后，患者除皮膚紫癜外可伴發(fā)熱、乏力等全身癥狀。治療需控制感染源并配合血漿置換。
2、藥物反應(yīng)：
部分化療藥物、抗血小板制劑及奎寧類(lèi)物質(zhì)可能引發(fā)藥物相關(guān)性血栓性血小板減少性紫癜，藥物直接破壞血管內(nèi)皮或誘發(fā)免疫復(fù)合物沉積。典型表現(xiàn)為用藥后突發(fā)血小板減少與溶血性貧血。需立即停用可疑藥物并啟動(dòng)血漿輸注治療。
3、遺傳缺陷：
ADAMTS13酶基因突變導(dǎo)致血管性血友病因子裂解障礙，微血管內(nèi)廣泛形成血小板血栓。這類(lèi)患者多有家族史，常在應(yīng)激狀態(tài)下急性發(fā)作神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。需長(zhǎng)期規(guī)律進(jìn)行血漿輸注以補(bǔ)充酶活性。
4、自身免疫異常：
抗ADAMTS13抗體產(chǎn)生是獲得性血栓性血小板減少性紫癜的主要機(jī)制，抗體中和酶活性引發(fā)血栓性微血管病。多合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病，臨床可見(jiàn)五聯(lián)征（發(fā)熱、溶血、腎損害、神經(jīng)癥狀、血小板減少）。需聯(lián)合免疫抑制劑與利妥昔單抗治療。
5、妊娠相關(guān)：
妊娠中晚期可能出現(xiàn)HELLP綜合征或子癇前期相關(guān)的血栓性血小板減少性紫癜，與胎盤(pán)源性炎癥因子釋放有關(guān)。表現(xiàn)為突發(fā)高血壓、蛋白尿伴血小板急劇下降。需緊急終止妊娠并實(shí)施血漿置換。
血栓性血小板減少性紫癜患者需保持低脂高蛋白飲食，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止出血，注意觀察皮膚瘀斑變化?；謴?fù)期建議每周監(jiān)測(cè)血常規(guī)與腎功能，寒冷季節(jié)注意預(yù)防呼吸道感染。存在ADAMTS13酶缺陷者應(yīng)避免接種活疫苗，育齡女性患者需在血液科與產(chǎn)科共同指導(dǎo)下計(jì)劃妊娠。長(zhǎng)期服用免疫抑制劑者需定期檢查肝腎功能與免疫功能。
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