惡性間皮瘤是一種罕見但侵襲性強(qiáng)的癌癥，主要發(fā)生在胸膜、腹膜或心包膜等間皮組織，目前無法完全治愈但可通過綜合治療延長生存期。石棉暴露是主要誘因，治療需結(jié)合手術(shù)、化療及靶向治療。

1. 惡性間皮瘤的病因

遺傳因素占比較小，約5%-10%患者存在BAP1基因突變。環(huán)境因素中，長期接觸石棉纖維是首要原因，潛伏期可達(dá)20-50年。生理因素包括慢性炎癥刺激和免疫系統(tǒng)異常。外傷導(dǎo)致的間皮損傷可能誘發(fā)局部病變。病理發(fā)展從良性間皮增生逐漸惡變，晚期可轉(zhuǎn)移至肺、肝等器官。

2. 診斷與分期標(biāo)準(zhǔn)

胸部CT和PET-CT是主要影像學(xué)檢查手段，確診需通過胸腔鏡活檢獲取病理標(biāo)本。病理分型包括上皮型（預(yù)后較好）、肉瘤型和混合型。分期采用TNM系統(tǒng)，Ⅰ期腫瘤局限在單側(cè)胸膜，Ⅳ期已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。血液檢測可發(fā)現(xiàn)間皮素相關(guān)蛋白升高。

3. 主要治療方法

手術(shù)治療中，胸膜外全肺切除術(shù)適用于早期患者，胸膜切除術(shù)/剝脫術(shù)可緩解癥狀，姑息性手術(shù)用于控制積液?；煼桨赋Ｓ门嗝狼?lián)合順鉑，吉西他濱或長春瑞濱作為二線用藥。靶向治療包括抗血管生成藥物貝伐珠單抗，免疫檢查點(diǎn)抑制劑帕博利珠單抗已獲FDA批準(zhǔn)。

4. 輔助治療與護(hù)理

放射治療主要用于術(shù)后殘留病灶或止痛處理。疼痛管理采用階梯給藥法，從非甾體抗炎藥過渡到阿片類藥物。營養(yǎng)支持需保證每日35kcal/kg熱量攝入，推薦高蛋白流質(zhì)飲食。心理干預(yù)通過認(rèn)知行為療法改善患者焦慮抑郁狀態(tài)。

5. 預(yù)后與隨訪監(jiān)測

上皮型中位生存期約18個(gè)月，肉瘤型僅8-10個(gè)月。定期隨訪每3個(gè)月復(fù)查CT，監(jiān)測CA125和間皮素標(biāo)記物。新興的電場治療（TTFields）可延長無進(jìn)展生存期。臨床試驗(yàn)參與率不足5%，建議符合條件的患者嘗試CAR-T或溶瘤病毒療法。

惡性間皮瘤的5年生存率不足10%，但規(guī)范治療可顯著改善生活質(zhì)量。避免石棉暴露是首要預(yù)防措施，確診后應(yīng)盡快到腫瘤?？漆t(yī)院制定個(gè)體化方案。保持適度運(yùn)動(dòng)如太極拳有助于維持心肺功能，膳食補(bǔ)充ω-3脂肪酸可能延緩惡病質(zhì)進(jìn)展?；颊呒覍傩杞邮軐I(yè)護(hù)理培訓(xùn)，掌握胸腔引流管維護(hù)等技能。