急性再生障礙性貧血
嚴重急性再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現(xiàn)為全血細胞減少、骨髓造血細胞增生減低以及貧血、感染和出血等癥狀。該病主要由免疫異常、藥物或化學物質(zhì)損傷、病毒感染等因素引起,病情進展迅速,需及時就醫(yī)治療。
嚴重急性再生障礙性貧血的發(fā)病機制復(fù)雜,可能與自身免疫異常導致造血干細胞損傷有關(guān)。部分患者存在T淋巴細胞功能亢進,通過細胞毒性作用抑制骨髓造血。某些藥物如氯霉素、苯類化合物,以及病毒感染如肝炎病毒、EB病毒等也可誘發(fā)骨髓造血功能衰竭。電離輻射暴露也是已知的高危因素之一。
患者常出現(xiàn)進行性加重的貧血癥狀,表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、心悸等。由于中性粒細胞減少,容易發(fā)生反復(fù)感染,如口腔潰瘍、肺炎等。血小板減少可導致皮膚黏膜出血點、鼻出血、牙齦出血,嚴重者可能出現(xiàn)內(nèi)臟出血。部分患者伴有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。
診斷需結(jié)合血常規(guī)、骨髓穿刺和骨髓活檢結(jié)果。外周血檢查顯示全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞計數(shù)降低。骨髓象表現(xiàn)為增生減低,造血細胞明顯減少,非造血細胞比例增高。骨髓活檢可見脂肪組織增多,造血組織減少。需排除其他導致全血細胞減少的疾病如骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。
治療主要包括免疫抑制治療和造血干細胞移植。免疫抑制治療常用抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊,可抑制異常免疫反應(yīng)。對于年輕且有合適供者的患者,異基因造血干細胞移植是首選治療方法。支持治療包括輸血糾正貧血,使用重組人粒細胞集落刺激因子注射液提升中性粒細胞,預(yù)防性抗感染等。
患者預(yù)后與治療時機和方式密切相關(guān)。接受造血干細胞移植的患者長期生存率較高,但存在移植物抗宿主病等并發(fā)癥風險。免疫抑制治療有效率約60-70%,但部分患者可能復(fù)發(fā)。治療期間需密切監(jiān)測血象變化,預(yù)防感染和出血,定期隨訪評估治療效果??祻?fù)期患者應(yīng)避免接觸可能損傷骨髓的物質(zhì)。
嚴重急性再生障礙性貧血患者日常需保持良好衛(wèi)生習慣,避免感染風險。飲食應(yīng)保證充足營養(yǎng),適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白和富含鐵的食物如瘦肉、動物肝臟等。居住環(huán)境保持清潔,避免接觸化學毒物。按醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓檢查,出現(xiàn)發(fā)熱、出血等癥狀及時就醫(yī)。保持樂觀心態(tài),積極配合治療有助于改善預(yù)后。
2025-05-13
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