肺纖維化并非完全不可治療。早期干預(yù)可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓練、肺移植等方式延緩病情進展，多數(shù)患者能夠維持較好生活質(zhì)量。

吡非尼酮可抑制纖維化進程，尼達尼布能減緩肺功能下降，乙酰半胱氨酸作為抗氧化劑輔助治療。需在醫(yī)生指導(dǎo)下長期規(guī)律使用。

中晚期患者血氧飽和度降低時，長期家庭氧療有助于改善缺氧癥狀，減輕心臟負擔，建議每日使用時間不少于15小時。

通過呼吸肌訓練、有氧運動等方式增強肺功能，建議每周進行3次以上專業(yè)指導(dǎo)的康復(fù)訓練，可顯著提高運動耐力。

終末期患者經(jīng)嚴格評估后可考慮肺移植，術(shù)后5年生存率可達一半以上。需持續(xù)服用抗排斥藥物并定期隨訪。

確診后需立即戒煙并避免粉塵接觸，均衡飲食保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，接種肺炎球菌疫苗及流感疫苗預(yù)防感染。