

范蕓 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
重型再生障礙性貧血可能由遺傳因素、藥物或化學(xué)物質(zhì)暴露、病毒感染、電離輻射、自身免疫異常等原因引起。重型再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,建議患者及時(shí)就醫(yī)。
范可尼貧血等遺傳性疾病可導(dǎo)致骨髓造血干細(xì)胞缺陷。患者可能伴隨皮膚色素沉著、骨骼畸形等癥狀。治療需進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,可遵醫(yī)囑使用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等免疫抑制劑,或使用重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液促進(jìn)造血。
長期接觸苯類化合物或使用氯霉素膠囊、磺胺甲惡唑片等藥物可能抑制骨髓造血功能。患者可能出現(xiàn)皮膚瘀斑、反復(fù)感染等癥狀。需立即停用可疑藥物,在醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射液聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊治療。
EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過免疫機(jī)制損傷造血干細(xì)胞?;颊叱R姵掷m(xù)發(fā)熱、肝脾腫大等表現(xiàn)。需針對原發(fā)感染使用更昔洛韋注射液等抗病毒藥物,同時(shí)配合重組人促紅細(xì)胞生成素注射液改善貧血。
大劑量放射線暴露可直接破壞骨髓造血微環(huán)境。患者可能出現(xiàn)黏膜出血、難以控制的感染。治療需在無菌環(huán)境下進(jìn)行,可輸注濃縮血小板懸液并使用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉預(yù)防感染。
T淋巴細(xì)胞異?;罨赡芄粼煅杉?xì)胞。患者多伴有全血細(xì)胞進(jìn)行性下降。可采用兔抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白靜脈注射,或聯(lián)合使用甲潑尼龍片進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療。
重型再生障礙性貧血患者需保持居住環(huán)境清潔,避免感染風(fēng)險(xiǎn)。飲食應(yīng)選擇高壓滅菌的高蛋白食物,如蒸蛋羹、巴氏消毒牛奶等。注意口腔及會(huì)陰部清潔,使用軟毛牙刷防止牙齦出血。避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致外傷,定期監(jiān)測血常規(guī)指標(biāo)變化。出現(xiàn)發(fā)熱或出血傾向時(shí)需立即就醫(yī)。
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