單心室（也稱為總心室或單室心）是一種較少見的先天性畸形。其發(fā)病率在活嬰中約為1∶6500，約占先天性心臟病的1.5％，心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。右室雙出口是主動脈和肺動脈均起自右心室，或一個大動脈和另一個大動脈的大部分均起自右心室，因心臟胚胎發(fā)育時，主動脈瓣下圓錐吸收不全，動脈圓錐的推移旋轉(zhuǎn)異常所致。血流動力學(xué)的變化主要取決于室間隔缺損與肺動脈狹窄，大部分室間隔缺損內(nèi)徑較大，60%的室間隔缺損位于主動脈瓣下，30%位于肺動脈瓣下，少數(shù)位于主動脈和肺動脈之間，罕見缺損離大動脈開口較遠(yuǎn)，位于室間隔的中下段。