陶新曹 副主任醫(yī)師
中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院
皮肌炎肺間質纖維化目前無法完全治愈，但可通過糖皮質激素、免疫抑制劑、抗纖維化藥物及氧療等方式控制病情進展。治療效果與疾病分期、肺功能損傷程度、治療時機及個體差異密切相關。
1、糖皮質激素潑尼松、甲潑尼龍等藥物可抑制炎癥反應，延緩肺纖維化進展，需監(jiān)測血糖升高和骨質疏松等副作用。
2、免疫抑制劑環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等藥物適用于激素效果不佳者，可能伴隨骨髓抑制和感染風險，需定期復查血常規(guī)。
3、抗纖維化藥物吡非尼酮、尼達尼布可減緩肺纖維化進程，常見不良反應包括胃腸道不適和光敏反應。
4、氧療支持低氧血癥患者需長期家庭氧療，維持血氧飽和度在90%以上，改善活動耐力和生活質量。
建議定期復查高分辨率CT和肺功能，保持適度呼吸康復訓練，避免接觸粉塵等呼吸道刺激物。
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