庫欣綜合征是什么病
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畢葉 副主任醫(yī)師
山東省立醫(yī)院
庫欣綜合征是一種由長期高水平皮質(zhì)醇引起的內(nèi)分泌疾病,常見病因有垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征以及長期使用糖皮質(zhì)激素類藥物。
1、垂體腺瘤垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤過度分泌促腎上腺皮質(zhì)激素,刺激腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生過量皮質(zhì)醇,可能出現(xiàn)向心性肥胖、皮膚紫紋等癥狀,可通過經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)治療。
2、腎上腺腫瘤腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌自主分泌皮質(zhì)醇不受下丘腦-垂體調(diào)控,常伴隨高血壓、骨質(zhì)疏松,治療需手術(shù)切除腫瘤,術(shù)后可能出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退。
3、異位ACTH綜合征肺癌等腫瘤異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生,表現(xiàn)為快速進(jìn)展的庫欣癥狀伴低鉀血癥,需治療原發(fā)腫瘤并使用酮康唑控制皮質(zhì)醇水平。
4、醫(yī)源性因素長期大劑量使用潑尼松等糖皮質(zhì)激素類藥物可導(dǎo)致醫(yī)源性庫欣綜合征,需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐漸減量,不可擅自停藥以免引發(fā)腎上腺危象。
確診庫欣綜合征需完善血皮質(zhì)醇節(jié)律、地塞米松抑制試驗(yàn)等檢查,患者應(yīng)限制鈉鹽攝入并適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。