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滑膜肉瘤和神經(jīng)鞘瘤的區(qū)別是什么

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問題描述

滑膜肉瘤和神經(jīng)鞘瘤的區(qū)別是什么

醫(yī)生回答

徐海林

徐海林 主任醫(yī)師

滑膜肉瘤和神經(jīng)鞘瘤是兩種不同的軟組織腫瘤,主要區(qū)別在于組織來源、發(fā)病部位及生物學(xué)行為?;と饬鲈从陉P(guān)節(jié)滑膜或腱鞘組織,常見于四肢關(guān)節(jié)附近;神經(jīng)鞘瘤則起源于神經(jīng)鞘的施萬細(xì)胞,多沿神經(jīng)走行分布。兩者在病理特征、生長(zhǎng)速度及轉(zhuǎn)移概率上存在差異。

1. 組織來源

滑膜肉瘤由未分化的間葉細(xì)胞發(fā)展而來,可能與染色體易位導(dǎo)致基因融合有關(guān)。腫瘤細(xì)胞可呈現(xiàn)雙向分化特征,即上皮樣和梭形細(xì)胞混合排列。神經(jīng)鞘瘤屬于良性周圍神經(jīng)腫瘤,施萬細(xì)胞異常增殖形成包膜完整的結(jié)節(jié),極少惡變,顯微鏡下可見Antoni A區(qū)和B區(qū)交替結(jié)構(gòu)。

2. 發(fā)病部位

滑膜肉瘤好發(fā)于大關(guān)節(jié)周圍,如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等深部軟組織,少數(shù)見于軀干或頭頸部。神經(jīng)鞘瘤多見于四肢屈側(cè)、脊柱旁及頭頸部神經(jīng)干走行區(qū)域,觸診時(shí)??裳厣窠?jīng)軸向移動(dòng),壓迫腫瘤可能引發(fā)放射性疼痛。

3. 病理特征

滑膜肉瘤病理學(xué)可見特征性SS18-SSX基因融合,免疫組化顯示EMA、CK等上皮標(biāo)記物陽(yáng)性。神經(jīng)鞘瘤S-100蛋白強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá),組織學(xué)表現(xiàn)為柵欄狀排列的梭形細(xì)胞,缺乏核分裂象,與周圍神經(jīng)纖維分界清晰。

4. 生長(zhǎng)特性

滑膜肉瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),易侵犯周圍骨組織或血管,術(shù)后復(fù)發(fā)概率較高,晚期可能轉(zhuǎn)移至肺或骨骼。神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)緩慢,通常不浸潤(rùn)周圍組織,完整切除后極少?gòu)?fù)發(fā),惡性神經(jīng)鞘瘤僅占極少數(shù)病例。

5. 臨床表現(xiàn)

滑膜肉瘤初期表現(xiàn)為無痛性腫塊,隨體積增大可出現(xiàn)局部壓迫癥狀或病理性骨折。神經(jīng)鞘瘤常伴有感覺異常或針刺樣疼痛,腫瘤壓迫神經(jīng)時(shí)可能引發(fā)運(yùn)動(dòng)功能障礙,體積較大者可能觸及彈性包塊。

建議患者發(fā)現(xiàn)不明原因軟組織腫塊時(shí)及時(shí)就醫(yī),通過影像學(xué)檢查結(jié)合病理活檢明確診斷。日常需避免對(duì)腫瘤區(qū)域進(jìn)行反復(fù)摩擦或外力沖擊,術(shù)后患者應(yīng)定期復(fù)查MRI監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)情況,營(yíng)養(yǎng)均衡飲食有助于維持免疫功能。兩類腫瘤的治療方案差異顯著,需由骨科或神經(jīng)外科??漆t(yī)生制定個(gè)體化診療計(jì)劃。

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