醫(yī)生回答(1)

• 范蕓

  主任醫(yī)師 北京醫(yī)院

  指導(dǎo)意見(jiàn)：

  慢性再生障礙性貧血可能由遺傳因素、化學(xué)毒物接觸、電離輻射、病毒感染、藥物因素等原因引起。慢性再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為貧血、出血和感染。

  1、遺傳因素

  部分患者存在基因突變或染色體異常，如范可尼貧血相關(guān)基因突變。這類(lèi)患者可能自幼出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，常伴有發(fā)育畸形。治療需根據(jù)基因檢測(cè)結(jié)果制定個(gè)體化方案，可能采用免疫抑制劑環(huán)孢素軟膠囊聯(lián)合雄激素十一酸睪酮膠丸，嚴(yán)重時(shí)需考慮異基因造血干細(xì)胞移植。

  2、化學(xué)毒物接觸

  長(zhǎng)期接觸苯及其衍生物等化學(xué)毒物可損傷造血干細(xì)胞?；颊呖赡艹霈F(xiàn)漸進(jìn)性乏力、皮膚黏膜出血等癥狀。治療需立即脫離毒物接觸環(huán)境，使用重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液促進(jìn)造血，必要時(shí)輸注濃縮紅細(xì)胞懸液改善貧血癥狀。

  3、電離輻射

  大劑量輻射暴露可導(dǎo)致骨髓造血微環(huán)境破壞。這類(lèi)患者常見(jiàn)全血細(xì)胞進(jìn)行性下降，可能伴隨放射性皮膚損傷。治療需在輻射防護(hù)基礎(chǔ)上，采用司坦唑醇片刺激造血，聯(lián)合抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射液調(diào)節(jié)免疫功能。

  4、病毒感染

  EB病毒、肝炎病毒等感染可能誘發(fā)免疫介導(dǎo)的造血抑制?；颊叨嘤邪l(fā)熱、肝脾腫大等前驅(qū)感染表現(xiàn)。治療需控制原發(fā)感染，可選用環(huán)磷酰胺片抑制異常免疫反應(yīng)，輔以利可君片提升血小板計(jì)數(shù)。

  5、藥物因素

  氯霉素、磺胺類(lèi)等藥物可能通過(guò)免疫機(jī)制抑制骨髓?；颊叻幒蟪霈F(xiàn)血象異常，伴發(fā)感染風(fēng)險(xiǎn)增高。治療需停用可疑藥物，使用達(dá)那唑膠囊調(diào)節(jié)免疫，嚴(yán)重出血時(shí)可輸注單采血小板懸液。

  慢性再生障礙性貧血患者需保持居住環(huán)境清潔，避免感染風(fēng)險(xiǎn)。飲食應(yīng)選擇易消化、高蛋白食物如魚(yú)肉、蛋清等，烹飪方式以蒸煮為主。適當(dāng)進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，但需避免劇烈活動(dòng)導(dǎo)致出血。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)指標(biāo)變化，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)發(fā)熱、皮膚瘀斑加重等情況需及時(shí)就醫(yī)。