來源:博禾知道
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血友病主要由遺傳性凝血因子缺乏引起,可分為血友病A和血友病B兩種類型。
1、遺傳因素血友病A由X染色體上的F8基因突變導(dǎo)致凝血因子VIII缺乏,血友病B由F9基因突變導(dǎo)致凝血因子IX缺乏,均為X連鎖隱性遺傳。
2、基因突變約30%患者無家族史,由自發(fā)基因突變引起,突變可能導(dǎo)致凝血因子合成障礙或功能異常。
3、獲得性因素極少數(shù)情況下因自身免疫產(chǎn)生凝血因子抑制物,或嚴(yán)重肝病導(dǎo)致凝血因子合成減少,但這類情況較為罕見。
4、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉自發(fā)性出血或外傷后出血不止,嚴(yán)重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血等危及生命的并發(fā)癥。
血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和外傷,定期接受凝血因子替代治療,出血時及時就醫(yī)處理。
肌酐高了會出現(xiàn)水代謝紊亂癥狀、電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒癥狀、泌尿系統(tǒng)疾病、消化系統(tǒng)疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病。
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